Аутоиммунная гемолитическая анемия

Содержание

Иммунные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

Клинические признаки: бледность или желтушность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки, боли в поясничной области, одышка и другие симптомы. Диагностика основана на изучении клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований.

Лечение: гемотрансфузии, введение препаратов крови и кортикостероидов, иногда – спленэктомия.

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся повреждением и преждевременной гибелью эритроцитов или эритрокариоцитов в связи с развитием иммунной реакции с участием IgG и IgM или иммунных лимфоцитов. Основные факторы, вызывающие разрушение эритроцитов – аутоиммунный процесс, гемотрансфузионные осложнения, эритробластоз плода и гемолиз, обусловленный действием некоторых лекарственных средств.

Гемолиз может происходить в самом кровеносном русле или вне сосудов: в печени, селезенке, костном мозге.

В результате массовой гибели красных кровяных телец развиваются анемический и желтушный синдромы, свидетельствующие о нарушении функции печени, почек, дыхательной системы, системы кровообращения, других органов и систем организма.

По данным статистики, распространенность иммунных гемолитических анемий составляет примерно 1 случай на 70-80 тысяч населения.

Причины иммунных гемолитических анемий

Возникновение этой группы заболеваний связано с воздействием различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды, приводящих к развитию иммунных реакций против собственных эритроцитов.

Чаще всего встречается аутоиммунный механизм, при котором происходит выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов костного мозга.

Первичный причинный фактор, вызывающий разрушение эритроцитов, неизвестен (идиопатическая форма).

При вторичных анемиях патологический процесс развивается на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома или иммунодефицитных состояний.

Чаще встречается тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой внутренняя среда организма имеет нормальные температурные параметры, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4.

Красные кровяные тельца разрушаются макрофагами в печени и селезенке.

Менее распространенная холодовая форма может быть идиопатической или вторичной, связанной с инфекцией (инфекционным мононуклеозом и микоплазменной пневмонией), переохлаждением и лимфопролиферативными заболеваниями у больных старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом развивается в периферическом кровяном русле, где температура опускается ниже 32 градусов.

Иммунная гемолитическая анемия может возникать при фиксации на мембране эритроцита фрагмента, имеющего лекарственное, вирусное или бактериальное происхождение (гетероиммунная форма).

Образовавшиеся гаптены превращают красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что в итоге приводит к гемолизу.

Чаще всего такую реакцию вызывают антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и тетрациклинов, противотуберкулезные препараты, анальгетики и антиаритмические средства.

Изоиммунная форма встречается при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. При этом антиэритроцитарные антитела матери через плаценту проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобный механизм наблюдается и при переливании (гемотрансфузии) несовместимой крови от донора пациенту.

Классификация иммунных гемолитических анемий

Выделяют изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

  1. К изоиммунным вариантам заболевания относятся посттрансфузионные осложнения, связанные с непереносимостью крови донора или неправильным соблюдением процедуры трансфузии, а также гемолитическая болезнь новорожденных.
  2. При трансиммунных анемиях гемолиз возникает при попадании к плоду через плаценту антител от матери, болеющей аутоиммунной анемией.
  3. Гетероиммунная (гаптеновая) анемия – результат изменения мембраны эритроцита при воздействии вирусов или лекарственных препаратов.
  4. Аутоиммунные гемолитические анемии (с тепловыми и холодовыми агглютининами).

Болезнь чаще начинается остро: повышается температура тела, появляется озноб, головная боль и головокружение, одышка, боли в эпигастральной области и пояснице. Кожные покровы становятся бледными, затем желтушными, могут появиться геморрагии, увеличивается селезенка, печень, цвет мочи становится темным.

При холодовой форме иммунной гемолитической анемии нередко нарушается периферическое кровообращение с развитием синдрома Рейно, посинением и отечностью кожных покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В некоторых случаях нарушение кровоснабжения тканей конечностей может привести к развитию гангрены пальцев стоп.

Тяжелое течение эритробластоза плода характеризуется развитием ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы – билирубиновой энцефалопатии. При этом отмечается вялость, заторможенность, снижение аппетита, частые срыгивания, судорожный синдром. При пальпации обнаруживают увеличение селезенки, печени, периферических лимфоузлов.

Диагностика иммунных гемолитических анемий

Чтобы установить правильный диагноз, определить форму заболевания, необходимо тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра врачом-гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом, ревматологом и другими специалистами. Уже на этапе осмотра можно обнаружить бледность, желтушность кожных покровов и слизистых, пропальпировать увеличенную селезенку и печень. Выраженность спленомегалии и гепатомегалии уточняется при проведении ультразвукового исследования (УЗИ печени и селезенки).

Лабораторная диагностика подтверждает наличие нормо- или гипохромной (реже – гиперхромной) анемии, ретикулоцитоза, увеличение СОЭ, гипербилирубинемию.

В анализе мочи может выявляться протеинурия, уробилинемия, гемоглобинурия. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживаются признаки гиперплазии за счет активации эритропоэза.

При гемолитической болезни новорожденных выявляется выраженный эритробластоз (100-150 тысяч в 1 мкл).

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса (прямым антиглобулиновым тестом) или полибреновым тестом (сенсибилизированная проба Кумбса). Дифференциальная диагностика проводится с другими иммунными болезнями, различными формами анемий, гемобластозами, тяжелыми отравлениями, болезнями печени и почек.

Лечебная тактика различается при различных формах болезни. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами проводится введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, иногда — циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов.

Возможно применение плазмафереза. При неэффективности консервативной терапии рекомендуется проведение спленэктомии.

При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия индивидуально подобранных, отмытых и подогретых эритроцитов.

При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия, переливание крови или эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях необходимо проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/immune/immune-hemolytic-anemia

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за недостаточной выработки костным мозгом эритроцитов. В состав крови входят плазма, красные и белые тельца, тромбоциты. Каждый компонент выполняет свою задачу в организме. Основная функция лежит на большей составляющей части – эритроцитах.

В сосудах легких, соединяясь с кислородом, гемоглобин образует основную транспортную форму — оксигемоглобин, его клетки используют в зависимости от биологической потребности. Объем эритроцитов в крови напрямую связан с количеством обогащающего фермента. Уменьшение красных кровяных телец или нарушение нормы их клеточного состава приводит к малокровию.

Причины развития болезни

Механизм, лежащий в основе заболевания, обусловлен выработкой иммунной системой антител (IgM, лимфоцитов, IgG), которые, взаимодействуя с эритроцитами, уничтожают их, определяя как чужеродных агентов. Процесс отображен на фото состава крови при АИГА.

Патология классифицируется на две формы, различающиеся этиологией проявления.

Изоиммунный вариант

Аномалия кровяного состава нарушается под воздействием антител или эритроцитов, содержащих антигены. Причина гемолиза может находиться в самом организме или проникнуть извне:

  • переливание несовместимой по группе крови;
  • конфликт резус-фактора у плода и матери;
  • несоответствие по эритроцитарной системе АВО (наличие чужеродного агента).

При изоиммунной форме в период беременности у ребенка развивается гемолитическое заболевание (эритробластоз).

При несовместимом резусе через плаценту попадают иммуноглобулины и разрушают красные тельца. Последующая репродукция несет значительный риск развития патологии ввиду уже имеющихся антител.

При трансиммунном виде гемолиз у плода возникает путем заражения антигеном от больной анемией матери.

Аутоиммунная форма

Гипохромный тип АИГА характеризуется нарушением концентрации гемоглобина в мембране эритроцитов из-за дефицита железа по причине:

  1. Заболевания крови.
  2. Недостаточного количества витаминов в пище.
  3. Обильных менструальных выделений.
  4. Заражения паразитами.
  5. Травм, повлекших разрыв ткани, оперативного вмешательства.

Частой причиной становятся хронические заболевания:

  • почечная и печеночная недостаточность;
  • энтероколит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся внутренним кровотечением;
  • туберкулез;
  • гепатит.

Под воздействием вирусов, бактерий или длительного приема препаратов (антибиотиков, анальгетиков, цефалоспаринов) на мембране эритроцита закрепляются низкомолекулярные вещества. Иммунная система атакой реагирует на гаптены, запуская процесс разрушения красных телец. Такой вид патологии носит определение гетероиммунная.

АИГА с тепловыми агглютининами составляет 80% всех случаев патологии. Иммунная система вырабатывает антитела группы IgG, при температуре 37 градусов гемолиз проходит в селезенке, клиническая картина имеет острую форму. Разрушение красных телец холодовыми антителами IgM проходит в печени и носит хронический характер.

Основные симптомы

Признаки патологии классифицируются в зависимости от течения и вида, могут быть явно или слабо выраженными. При острой форме, которая начинается внезапно, отмечается:

  • резкое ухудшение самочувствия;
  • слабость;
  • озноб;
  • отдышка;
  • аритмия;
  • окраска кожных покровов в желтый цвет.

При хронической форме аутоиммунной анемии симптомы не будут выраженными, они имеют вялотекущий характер.

Состав крови изменяется на протяжении длительного времени, организм успевает адаптироваться к кислородному голоданию. Поэтому визуальные признаки отсутствуют.

При первичном обследовании без использования инструментов и диагностической аппаратуры прощупывается увеличение края селезенки или печени.

При анемии с тепловыми иммуноглобулинами симптоматика выражается:

  • гипертермией;
  • давящими болями в области грудной клетки;
  • ощущением дефицита кислорода;
  • потерей сознания;
  • умеренно выраженным увеличением селезенки (спленомегалия);
  • сердечной недостаточностью.

Гемолиз под воздействием холодовых агглютининов характеризуется:

  1. Явно выраженным невосприятием понижения температуры.
  2. Частыми вирусными инфекциями.
  3. Болями в спине, ногах, мигренями.
  4. Тошнотой, периодически переходящей в рвоту.
  5. Окраской мочи в темно-кирпичный цвет, частыми диареями.
  6. Окраской рук в белый (феномен Рейно) или синюшный (акроцианоз) оттенок.

Особенностью холодовой формы разрушения эритроцитов выступает склеивание красных телец, при согревании симптоматика проходит.

Диагностика

Основным методом выявления заболевания является забор периферической крови для определения эритроцитарного макроцитоза, увеличенной СОЭ (скорость оседания эритроцитов), нормобластов. По результатам лабораторного исследования уточняется форма патологии, отслеживаются процесс кроветворения, классификация антител, затем ставится диагноз.

Дифференциация аутоиммунной анемии по анализу:

  • хроническое течение при норме лейкоцитов;
  • острая форма патологии, когда в формуле белых телец больше со сдвигом влево, уровень тромбоцитов не увеличен;
  • если завышены все показатели, можно судить о синдроме Фишера–Эванса;
  • определение крупных клеток эритропоэза, которые усиливают процесс обновления крови;
  • наличие микросфероцитов или полных тепловых антител.

Для выявления класса иммуноглобулинов применяются антисыворотки к IgM и IgG. Если выявились гемолизины, вызванные повышенной температурой, то в крови определяется нарушение нормы билирубина, в моче — гемоглобина, а в кале — стеркобилина.

Забор биоматериала для выявления холодовой гемагглютининовой патологии берется по следующему алгоритму. Палец пациента перетягивается, чтобы прекратить подачу крови, опускается в воду с нулевым температурным показателем, делается прокол. Нарушение подтверждается:

  • высокой плотностью агглютининов;
  • нормой лейкоцитов и тромбоцитов;
  • увеличением скорости оседания эритроцитов;
  • умеренным билирубином.

Для окончательного подтверждения диагноза применяется метод Доната–Ландштейнера.

Методы лечения

Терапия заболевания – процесс длительный и требующий индивидуального подхода. После проведенных мероприятий пациент в течение 3 месяцев находится под наблюдением лечащего врача. Патология устраняется применением гормональных препаратов, которые направлены на угнетение выработки антител и толерантности к ним иммунной системы.

Для лечения остро текущей аутоиммунной гемолитической анемии применяется «Преднизолон», расчет дозировки составляет 2 миллиграмма средства на 1 килограмм веса (80–100 мг). Терапия проводится комплексно с кортикостероидами. Прекращение приема происходит постепенным уменьшением суточной нормы. Курс считается завершенным после положительной пробы Кумбса (антиглобулиновый тест).

Вылечить аномальное нарушение состава крови можно применением препаратов:

  1. Иммунодепрессантов: «Винкристин», «Циклоспорин А», «Азатиоприн».
  2. Антикоагулянтов — «Надропарин», «Гепарин».
  3. Витаминов — фолиевой кислоты, В12.
  4. Антигистаминных средств — «Ранитидин».
  5. Для предотвращения образования тромбов используют «Пентоксифиллин».

Если терапия не дала результата, клиническая картина сопровождается частыми острыми ремиссиями, применяется резекция селезенки. Последствия оперативного вмешательства скажутся на количестве антител в крови и замедлении процесса гемолиза.

Прогноз

Проявится патология после терапии или наступит полное излечение, зависит от вида аутоиммунной гемолитической анемии. После медикаментозной терапии глюкокортикостероидами первичной формы выздоровление наступает в 10–15% случаев.

Хирургическое вмешательство результативно на 80%. Применение иммуносупрессивного лечения дает положительный эффект в 90%, но метод имеет побочные действия в виде септических осложнений.

Прогноз вторичной анемии зависит от устранения причин, ее вызвавших.

Профилактические рекомендации

В целях предотвращения развития аутоиммунной анемии следует контролировать рацион.

В домашних условиях, опираясь на советы народной медицины, можно приготовить средство, в основу которого входят соки из черной редьки, свеклы и моркови в равных частях.

Хорошо поднимает уровень гемоглобина напиток из сока граната, лимона, яблока и моркови. На стакан средства разрешается добавить одну столовую ложку меда.

Важно употреблять продукты с содержанием фолиевой кислоты: мясо, зелень, бобовые культуры. Следует ограничить использование крепкого кофе и чая.

Рекомендуется уделить внимание профилактике глистных инвазий. Требуется избегать низких и высоких температур, предотвратить контакт с токсичными веществами.

Чтобы исключить ремиссию заболевания, один раз в 6 месяцев желательно проходить обследование.

Загрузка…

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/vautoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия – заболевание кровеносной системы, при котором в организме в чрезмерно большом количестве вырабатываются антитела, воспринимающие эритроциты как чужеродные элементы.

Поскольку при этом антитела настроены агрессивно, они по сути «атакуют» красные кровяные клетки, они разрушаются и в кровяное русло в больших количествах высвобождается непрямой билирубин – токсическое вещество, продукт распада гема.

Гем –это компонент, входящий в состав гемоглобина, функция которого – перенос кислорода ко всем клеткам организма.Рассмотрим подробнее причины, симптомы и лечение недуга.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Классификация

Существует два вида, или формы аутоиммунной гемолитической анемии. Зависят они от этиологических факторов, вызывающих недуг.

Одна из форм – идиопатическая анемия – развивается таким образом, что «спусковой крючок» не нужен, недуг развивается без каких-либо явно выраженных сопутствующих патологий организма.

Другая из форм – симптоматическая – возникает в виде осложнений тяжелых системных заболеваний:

  • СКВ (системного красного волчака);
  • лимфогранулематоза;
  • РА (ревматоидного артрита);
  • хронического гепатита;
  • цирроза печени.

Если брать к вниманию патогенетические механизмы, то можно разделить аутоиммунную гемолитическую еще на несколько форм в зависимости от того, какие антитела непосредственно вызывают распад эритроцитов:

  • холодовые антитела;
  • полныетепловые антитела (гемолизины);
  • неполныетепловые антитела(агглютинины);
  • с двухфазными антителами-гемолизинами.

Отдельно принято выделять аутоиммунную гемолитическую анемию, вызванную приемом некоторых медикаментов.Каждая их форм имеет свои особенности клинической картины, диагностики и лечения, что мы и рассмотрим ниже, выведя симптомы гемолитической аутоиммуннойанемии в зависимости от принадлежности к одной из форм.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникнуть в последствии генетической предрасположенности. Генетики доказали, что сама по себе гемолитическая анемия может передаваться по наследственности по аутосомно – доминантному признаку.

Аутосомный признак подразумевает то, что поврежденный ген находится одном и том же локусе (точке) парных хромосом. Доминантный же означает то, что если хотя бы один из родителей болен, шанс того, что у потомства проявится данное заболевание, составляет 25%.

Но если от недуга страдают оба потенциальных родителя, то шансы возрастают до 50%.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами

Такая аутоиммунная «холодовая» анемия имеет свой характерный признак– довольно плохая переносимость низких температур. В условиях холода ярче всего проявится клиническая картина. Недугу подвержены в большинстве контингент населения в пожилом и преклонном возрасте – 60-80 лет. Находясь в температурах диапазоном от 15 и ниже градусов, пациенты будут отмечать:

  • отечность лица;
  • посинение конечностей (по типу синдрома Рейно), кончиков ушей и носа;
  • в случаях длительного переохлаждения возможно (в довольно редких случаях) возникновение сухой гангрены открытых конечностей.

Кроме столь явной картины, страдает общее самочувствие больного, резко снижается продуктивность. Желтушности кожных покровов не наблюдается, ровно, как и спленомегалии. Печень же может быть увечена в последствии хронического течения болезней этого органа.

Диагностика, которую требует данная аутоиммунная «холодовая» гемолитическая анемия заключается в исследовании крови пациента специфических холодовых агглютининов.

Для подтверждения заболевания титр последних должен составлять не менее 1 к 32 (в норме этот показатель не поднимается выше, чем 1:4). Кроме того, СОЭ поднимается до высоких цифр – 70 мм/час и выше.

Уровень гемоглобина редко опускается меньше, чем 90 г/л (анемия легкой степени). В прочих анализах (мочи, кала) типичных изменений не выявляют.

Анемия Консультация гематолога Часть Вторая

В лечении хороший эффект показал лечебный плазмаферез (очистка плазмы крови при помощи специального аппарата от избытка антител). Используется поддерживающая симптоматическая терапия (при потребности). Профилактика рецидивов заключается в необходимости избегать переохлаждений организма и низких температур вообще.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми антителами (агглютининами)

Наиболее часто встречаемая из всех форм аутоиммунная анемия. Эритроциты массово гибнут в селезенке, отмечается ее компенсаторное увеличение –признак, известный как спленомегалия. Кроме того, сама селезенка является и продуцентом специфических неполных тепловых антител.

Манифестация заболевания может быть острой на фоне полного благополучия – заметное ухудшение общего состояния, боли в суставах. Как следствие усиленного процесса гемолиза (распада) эритроцитов значительно повышается температура тела. Кожные покровы пациентов постепенно приобретают лимонный оттенок, что свидетельствует о нарастании количества непрямого билирубина в крови.

Увеличение печени не характерна для криза анемии. В том случае, если кризу наступают через короткие промежутки времени, создаются благоприятные условия для развития токсического гепатита, и только тогда будет наблюдаться гепатомегалия. Продукты распада билирубина находят в каловых массах (рост стеркобилина), но в моче билирубин не выявляют.

В анализе крови, особенно при гемолитическом кризе, значение уровня гемоглобина может упасть до крайне низких цифр – 30-40 г/л. Эритроциты деформированы (пойкилоциты, шизоциты), наблюдаются в небольшом количестве макросфероциты.

Отмечается ретикулоцитоз, иногда достигающий отметки 50% (значительное количество незрелых форм эритроцитов). Возрастает этот показатель циклически меняется, достигая максимума через 4-8 дней от начала криза, а после опять снижается до нормальных значений.

Явный признак для подтверждения диагноза — реакция Кумбса (антиглобулиновый тест) и проба Хема.

Такая аутоиммунная гемолитическая анемия требует лечение, заключающееся в назначении иммуносупрессивных препаратов, предпочтение среди которых отдается стероидным гормонам. После того, как криз купирован, дозу гормонального препарата нужно снижать постепенно, ни в коем случае нельзя одномоментно отменять препарат (риск развития «синдрома отмены»).

Если приступы обострения не удается стабилизировать на протяжении не менее, чем полгода, рекомендовано оперативное лечение – тотальное удаление селезенки. Для удаления избытка антител эффективным является лечебный плазмаферез. Прогноз на жизнь, если придерживаться рекомендаций врача и курса лечения, благоприятный.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Довольно редко встречающаяся аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия. Она схожа с анемией, вызываемой неполными тепловыми антигенами. Клиническая картина также схожая, но существует ряд отличий:

  • селезенка не увеличивается (так как не есть основной локализацией гибели эритроцитов);
  • гемолиз не внутриклеточный, а внутрисосудистый (что является причиной возникновения внутрисосудистого ДВЗ-синдрома);
  • данные пробы Кубса и Хема показывают негативный результат.

Хирургические методики лечения малоэффективные по указанной причине. Терапевтический эффект достигается лишь приемом по индивидуально подобранной схеме имуносупрессивных средств. Только в таком случае аутоиммунная «тепловая» гемолитическая анемия эффективно может быть если не ликвидированной, то как минимум, под четким врачебным контролем.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами

Пожалуй, наиболее редкостная аутоиммунная анемия из всех ее форм. Двухфазные антитела фиксируются на поверхности эритроцитовв условиях невысокой температуры окружающей среды (до 15 градусов), а процесс гемолиза запускается при достижении температуры тела более 37 градусов.

Проявляется характерная клиническая картина на фоне перенесенного переохлаждения. Течение довольно схоже с холодовой формой, разница лишь в механизме аутоиммунных нарушений.

Прогноз благоприятный течения этой аутоиммунной (гемолической) анемии в том случае, если избегать переохлаждений и придерживаться комплексной иммуносупрессивной терапии.

Выставить диагноз какой-либо из форм аутоиммунной гемолитической анемии может врач-гематолог после ряда диагностических исследований. Если придерживаться всех рекомендаций доктора, течение анемии можно стабилизировать.

Источник: http://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/autoimmunnaya-gemoliticheskaya.html

Гемолитическая анемия – симптомы, причины, лечение

Гемолитическая анемия – симптомы, причины, лечение

Существует много разновидностей анемии, некоторые из которых вообще не сказываются на функционировании организма и самочувствии человека.

11% составляет число всех анемий, из них 5% составляют гемолитические характеристики анемии. Симптомы гемолитической анемии имеют свои особенности, по которым и отличают данный вид от прочих видов заболевания.

Причины часто отмечаются как наследственные и приобретенные. Лечение проводится исключительно врачом.

Гемолитическая анемия – это заболевание крови, при котором отмечается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Это связывают с их разрушением или гемолизом (непродолжительностью функционирования). Если в норме эритроциты должны функционировать 120 дней, то при гемолитической анемии они разрушаются раньше времени.

Степень выраженности гемолитического процесса зависит от того, как быстро разрушаются эритроциты. Количество эритроцитов и гемоглобина отмечается тем, что костный мозг просто не успевает продуцировать новые клетки.

Таким образом, при легкой форме гемолитической анемии уровень эритроцитов снижается, но в периферической крови уровень гемоглобина может быть не нарушен. Если же возникает явный дисбаланс между выработкой эритроцитов и их количеством в циркулирующей крови, тогда проявляются все симптомы болезни, при которой функции костного мозга истощаются.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Самой невыясненной формой гемолитической анемии является аутоиммунная. При данной форме болезни антитела организма прикрепляются к мембране эритроцитов, из-за чего иммунитет начинает данные клетки воспринимать как чужеродные. Как следствие, иммунная система атакует эритроциты, разрушая их, что приводит к снижению их количества в крови.

Почему развивается данная форма анемии? Специалисты сайта slovmed.com не могут дать однозначного ответа. Однако отмечаются две причины возникновения аутоиммунной гемолитической анемии:

  1. Осложнения: гемобластоз, язвенный колит неспецифический, хронический гепатит агрессивного характера, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, иммунодефицитное состояние, цирроз печени, инфекции.
  2. Как самостоятельная болезнь.

Заболевание имеет прогрессирующий характер медленного типа. Клинические проявления не зависят от причин его возникновения.

Таким образом, первыми симптомами аутоиммунной гемолитической анемии являются субфебрильная температура, ноющая боль в суставах, слабость и боли в животе.

Затем симптоматика усиливается и проявляется в выраженной бледности и пастозности кожи, нарастающей желтухе, увеличении размеров печени и селезенки.

В 50% случаев заболевание проявляется в острой форме, которая бурно развивается. Больной может жаловаться, однако при осмотре могут не быть выражены первые признаки. Жалобами больного являются:

  • Учащенное сердцебиение.
  • Снижение работоспособности.
  • Повышение слабости.
  • Головная боль.
  • Повышение температуры до 38-39 градусов.
  • Головокружение.
  • Нехватка воздуха.
  • Тошнота и рвота, которые проявляются без употребления пищи.
  • Боли в верхней части живота опоясывающего характера.

Внешне может нарастать желтушность кожи без увеличения в размерах печени и селезенки.

Прогноз при аутоиммунной гемолитической анемии неутешительный. Отсутствуют методы эффективного лечения. Однако есть способы, позволяющие достичь стойкой ремиссии болезни – радикальная спленэктомия и прием гормональных препаратов.

перейти наверх

Причины гемолитической анемии

К сожалению, даже зная причину гемолитической анемии, врачи не всегда могут на нее воздействовать, чтобы излечить больного. Однако ознакомление с причинами заболевания может помочь в предотвращении его развития.

  • Наследственные дефекты, которые отображаются в хромосомном наборе, отвечающего за синтез и жизнедеятельность эритроцитов. Данный дефект передается от родителей избирательно.
  • Системные или аутоиммунные заболевания, которые сказываются на состоянии соединительной ткани и сосудистом пространстве.
  • Инфекционные заболевания (малярия).
  • Заболевания крови, например, лейкоз.
  • Массивные ожоги или травмы.
  • Оперативное вмешательство.
  • Вирусные или бактериальные заболевания в острой или хронической форме.
  • Контакт с промышленными ядами или токсическими веществами.
  • Резус-конфликтная беременность.
  • Прием некоторых медикаментов: антибиотиков, химиопрепаратов, противовоспалительных средств, сульфаниламидов.
  • Неправильное переливание крови по резус-фактору или группе принадлежности и ее составляющих (плазмы, эритроцитарной массы и пр.).
  • Врожденные сердечные пороки, магистральных сосудов.
  • Протезы искусственной ткани, которые контактируют с кровью.
  • Бактериальный эндокардит – болезнь клапанов и внутреннего слоя сердца.
  • Болезни сосудов микроциркуляторного русла.
  • Амилоидоз внутренних органов.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и холодовая гемоглобинурия провоцируют хроническую форму гемолитической анемии.

перейти наверх

Симптомы гемолитической анемии

Важно обывателю распознавать наличие у себя гемолитической анемии. Это определяется по следующим симптомам:

  1. Синдром желтухи, что проявляется в лимонно-желтом цвете кожи и зудящих ощущениях. Моча становится темной и даже черной, похожей на мясные помои. При этом кал остается без изменений, что отличает болезнь от желтухи.
  2. Синдром анемии. Кожа и слизистые приобретают бледный оттенок. Появляются симптомы кислородного голодания: головокружение, частое сердцебиение, снижение мышечной силы, слабость, одышка.
  3. Синдром гипертермии. Внезапное повышение до 38 градусов температуры в момент, когда происходит разрушение эритроцитов.
  4. Синдром гепатоспленомегалии. Увеличение органов, которые отвечают за продолжительность жизни эритроцитов – печени и селезенки. В меньшей степени увеличивается печень, что отмечается тяжестью в правом подреберье. Селезенка увеличивается в зависимости от степени гемолиза.

Другими симптомами гемолитической анемии являются:

  • Боли в костях и животе.
  • Боли в почках.
  • Ослабление стула.
  • Нарушение внутриутробного развития: пороки развития, диспропорциональность различных частей тела.
  • Боли в груди, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки проявляются при продолжительности жизни эритроцитов в течение 15 суток вместо 120. По клиническому течению выделяют латентный (компенсированный), хронический (с выраженной анемией) и кризовый вид гемолитической анемии. Кризовая гемолитическая анемия является самой тяжелой.

перейти наверх

Гемолитическая анемия у детей

При врожденной или наследственной гемолитической анемии признаки проявляются практически с рождения. Симптоматика у детей не отличается от вида анемии, однако требуется внимательный уход и лечение. К счастью, анемия гемолитического характера встречается в 2 случаях на 100000.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара является следствием дефектного гена, в результате чего эритроциты меняют свою форму, становясь более проницаемыми для иона натрия. Выражается болезнь анемическими симптомами и аномалиями в развитии тела. Прогноз жизни становится утешительным после радикальной спленэктомии.

Другой формой гемолитической анемии является болезнь при недостатке активности Г-6-ФДГ. Гемолиз возникает после употребления бобовых продуктов или приема некоторых лекарств. Симптоматика напоминает гемолитическую анемию, отличительной чертой которой является проявление гемосидеринурии и гемоглобинурии.

Талассемия является распространенной формой генетической гемолитической анемии, при которой отмечается избыточное накопление глобина, что приводит к преждевременному окислению и разрушению мембраны эритроцитов. Болезнь проявляется в анемическом синдроме, а также в физическом, психомоторном развитии. Летальный исход достаточно велик из-за постоянного прогрессирования болезни и отсутствия периодов ремиссии.

перейти наверх

Лечение гемолитической анемии

Курс лечения гемолитической анемии самый сложный, по сравнению с другими видами анемии, из-за неспособности врачей повлиять на процессы гемолиза. План лечения может включать:

  1. Прием цитостатиков при аутоиммунной гемолитической анемии.
  2. Трансфузия человеческого иммуноглобулина и свежезамороженной плазмы.
  3. Прием витамина B12 и фолиевой кислоты.
  4. Прием глюкокортикоидных гормонов: Метилпреднизолон, Дексаметазон, Кортинеф, Преднизолон.
  5. Профилактика осложнений инфекционного характера и обострение хронической патологии.
  6. Гемотрансфузия открытых эритроцитов при снижении количества их до минимального уровня.
  7. Спленэктомия – удаление селезенки, что помогает в улучшении прогнозов. Не эффективен при различных наследственных видах анемии и анемии Минковского-Шоффара.

перейти наверх

Прогноз

Какие врачи дают прогнозы при гемолитической анемии? Это зависит от методов лечения и их эффективности в конкретном случае. Продолжительность жизни может как увеличиваться, так и сокращаться по мере развития болезни.

Источник: http://SlovMed.com/gemoliticheskaya-anemiya

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) – это недуг, который констатируется наиболее часто среди всех приобретенных анемий.

Патогенез болезни связывают со специфическим нарушением в работе иммунных процессов, при котором клетки иммунитета (антитела) начинают распознавать эритроциты (красные кровяные тельца) как инородные и бороться с ними.

Такие кровяные клетки захватываются и подвергаются расщеплению. Их гемолиз происходит в печени человека, селезенке, костном мозге. Это своего рода гипохромная анемия, вернее сказать, ее разновидность.

Почему появляется патология и какие ее виды?

Как и многие недуги, аутоиммунная гемолитическая анемия формируется на фоне неправильного функционирования иммунной системы. Причинами этого могут стать поврежденные отделы ДНК или генетические изменения. Данный недуг может иметь и наследственный характер. Связано это со способностью ДНК сохранять в себе информацию и передаваться следующему поколению.

Развитие заболевания может быть связано и с периодом вынашивания ребенка в том случае, если происходит несовместимость резус-факторов крови беременной женщины и зародыша.

В практике различают несколько видов аутоиммунной гемолитической анемии:

  1. Идиопатическая. Характеризуется появлением аутоантител, несвязанных с патологическими изменениями в организме. По статистике, количество случаев заболеваний именно идиопатической формой недуга достигает 50%. Аутоантитела появляются вследствие нарушения в системе иммунных клеток, которые воспринимают неправильно информацию и ведут борьбу против эритроцитов, что приводит к распаду последних.
  2. Симптоматическая аутоиммунная анемия появляется на фоне имеющихся недугов, которые, так или иначе, влияют на иммунную систему. Чаще всего недуг становится следствием таких патологических процессов, как лимфолейкоз, состояние острого лейкоза, хронические проявления артрита, сложные заболевания печени.

По методу изучения антител иммунитета человеческого организма аутоиммунные гемолитические анемии разделяют на пять подгрупп. Каждая из них имеет свои особенности и проявляется характерными серологическими симптомами и клиническим течением.

Наиболее часто диагностируется форма с неполным тепловым агглютинином, частота ее колеблется в пределах от 70 до 80% от всех анемий аутоиммунного характера.

Классифицируют такие анемии и по клинической картине их протекания. Согласно этой градации, они могут быть острыми и хроническими. Первая форма характеризуется резким началом. А хроническое течение имеет более неспешное развитие симптоматики.

Аутоиммунная анемия, симптомы которой отличаются в зависимости от течения заболевания и его подвидов, может протекать с выраженными или мало выраженными признаками:

  1. Острая форма отличается резким началом. Больной жалуется на внезапную слабость, лихорадку. При этом его кожа приобретает желтоватый оттенок. У пациента можно заметить одышку и приступообразные проявления сердцебиения.
  2. Хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия, симптомы которой зачастую не проявляются так резко и внезапно, развивается неспешно. Больной не отмечает какие-либо изменения в своем состоянии, а увидеть визуально выраженные анемические проявления практически невозможно. А такой признак, как одышка или учащенное сердцебиение, что присуще для острой стадии заболевания, практически не выражается.

Скрытое течение хронической формы обусловливается тем, что все процессы происходят не так быстро, а к изменениям в количественном составе клеток крови организм приспосабливается, и состояние хронического недостатка кислорода становится нормальным.

У таких больных при физикальном осмотре врач отчетливо прощупывает края увеличенной селезенки, иногда и печени.

Аутоиммунную анемию, которая связана с аллергией на холод, характеризуют тяжелым невосприятием пациента минусовых температур. При этом развивается крапивница, а само течение заболевания отличается частыми обострениями.

В анализах наблюдаются характеристики гемоглобинурии, нормоцитоза, нормохромной или гиперхромной анемии. Особенностью холодовой аутоиммунной анемии считается и склеивание красных кровяных телец в анализе, которое проходит при согревании.

Ухудшение самочувствия таких больных происходит и во время присоединения вирусных инфекций.

Особенности диагностирования

Недуг гемолитической анемии аутоиммунного характера диагностируется, только если есть слияние двух характерных для недуга симптомов:

  • симптоматика повышенного гемолиза;
  • выявление антител на поверхности красных кровяных тел (эритроцитов).

Такой анализ проводят при помощи прямой или непрямой пробы «Кумбса». Первое исследование в большинстве случаев дает положительный результат при наличии заболевания у пациента.

А ее отрицательный результат говорит только об отсутствии антител в непосредственной близости к красным кровяным клеткам, но при этом именно непрямая проба может указывать на циркуляцию антител в плазме (речь идет о свободных клетках иммунитета).

Анализ крови также указывает на развитие заболевания, и по его результатам можно заподозрить такой вид анемии.

Характерными признаками будут:

  • СОЭ – повышенное;
  • гемоглобин – нормальные или немного повышенные показатели;
  • сниженное количество эритроцитов;
  • наличие ретикулоцитоза (юных эритроцитов с ядром).

При проведении биохимии биоматериала билирубин увеличен. Это связано с повышенным разрушением эритроцитов.

Если заболевание в острой форме, то в крови в обязательном порядке возрастет и число лейкоцитов – кровяных телец, что указывает на воспалительные процессы в организме.

Важно в момент диагностирования отличить гемолитическую анемию с аутоиммунным началом от недугов, которые связаны с недостаточностью производства ферментов или же микросфероцитоза, который имеет наследственный характер.

Также некоторое сходство заболевание имеет и с таким недугом, как серповидноклеточный вид гемолитической анемии. Здесь отмечается массивная гибель эритроцитов, но провоцируется ее развитие в большинстве случаев инфекционными заболеваниями.

Именно серповидноклеточная ГА может повлечь за собой сложные осложнения, особенно если диагностируется этот недуг в детском возрасте.

Поэтому очень важно провести правильную диагностику и распознать истинную причину отмирания красных кровяных телец в организме пациента.

Особенности терапии заболевания

Аутоиммунная гемолитическая анемия, лечение которой должно проходить под строгим наблюдением врача-гематолога, в большинстве случаев устраняется путем использования гормональных препаратов из группы кортикостероидов. На сегодня это наиболее часто встречаемый метод. Действие этих препаратов сосредоточено на сокращении производства организмом антител, что приводит к нормализации иммунного ответа.

Дозировка кортикостероидов подбирается в соответствии с состоянием больного, а при лечении используются такие основные правила:

  • острая фаза лечится Преднизолоном (от 60 до 80 мг в сутки), также доза может быть увеличена до 100 мг и больше, определяется строго врачом из приблизительного расчета: до 2 мг / 1 кг веса пациента;
  • другие гормональные препараты из группы кортикостероидов также могут быть использованы в лечении;
  • отмену препарата после стабилизации состояния пациента не производят резко, а через постепенное снижение дозировки.

Терапия аутоиммунной гемолитической анемии – это весьма сложная и длительная работа, после стабилизации основных показателей необходимо еще в течение от двух до трех месяцев пациента оставлять на поддерживающем лечении.

Обычно на этот период суточная доза гормона составляет не более 10 мг. Лечение считается завершенным, когда получена отрицательная проба Кумбса.

В процессе лечения используют и такие медикаментозные препараты:

  • Гепарин – прямой антикоагулянт, который оказывает короткое воздействие в течение от 4 до 6 часов. Его применяют для купирования синдрома ДВС, который зачастую развивается в организме человека по мере снижения числа эритроцитов в крови. Вводится препарат подкожно, каждые шесть часов под постоянным наблюдением показателей крови (коагулограмма).
  • Надропарин – препарат, который схож по своим действиям на организм человека с Гепарином. Но его основная характеристика – более длительное влияние, которое составляет от 24 до 48 часов. Назначают подкожное введение 0,3 мл/сут.
  • Фолиевая кислота – группа витаминов. Она активно участвует в процессах организма, среди которых и процессы формирования эритроцитов. Часто назначается для активизации внутренних сил организма. Начальная доза – от 1 мг. Если ее прием дает положительный эффект, то дозировку постепенно можно повышать до 5 мг.
  • Пентоксифиллин считается дополнительным средством, которое препятствует развитию процесса образования тромбов в крови и начала ДВС синдрома. Кроме этого действия, препарат улучшает кровообращение в тканях систем и органов пациента. Необходимая терапия этим лекарством составляет не менее трех месяцев.
  • В12 – витамин, который принимает активное участие в окончательном формировании эритроцита. Если у больного будет недостаток этого вещества в организме, то красные кровяные тельца будут более крупными, а их эластические свойства уменьшены, что способствует их более быстрой гибели.
  • Ранитидин – представляет собой антигистаминный препарат. Его основное действие – это снижение функциональности желудка в выработке соляной кислоты. Почему это важно при лечении гемолитической аутоиммунной анемии? Данные мероприятия необходимы, поскольку сглаживают побочные действия нужных для терапии препаратов (Преднизолона). Рекомендуемая доза составляет 150 мг два раза в день.

Нередки случаи, когда организм больного оказывает сопротивление к действию курса гормональной терапии. В этом случае заболевание начинает прогрессировать частыми острыми клиническими проявлениями.

Если положительного ответа не удается получить, то зачастую назначается хирургическое вмешательство, при котором производится резекция селезенки. Такое оперативное вмешательство называется спленэктомия.

За счет такого удаления удается добиться уменьшения содержания в крови антител, которые разрушают эритроциты.

Операция проводится под общим наркозом. В зависимости от места доступа к органу пациента укладывают на спину или набок. Через разрез производится перевязка кровеносных русел и удаление органа. После этого врач совершает ревизию брюшной полости на предмет наличия дополнительных селезенок у пациента.

Эта аномалия встречается крайне редко, но все же может наблюдаться, и хирург должен убедиться в ее отсутствии.

Если не провести проверку, а пациент окажется с такой аномалией, долгожданной ремиссии основного заболевания не будет наблюдаться, так разрушение эритроцитов будет производиться остаточными дополнительными селезенками.

Для некоторых больных с признаками аутоиммунной анемии назначают курс иммунодепрессантов.

К таким препаратам относят:

  • Циклоспорин А – вводится внутривенно с использованием капельницы, активно назначается после спленэктомии;
  • Азатиоприн и Циклофосфамид – препараты назначают по 200 мг в сутки, курс терапии составляет от двух до трех недель;
  • Винкристин.

Тяжелые кризисы необходимо купировать инфузийной терапией (солевые растворы), переливанием донорской массы эритроцитов.

В тяжелых запущенных формах этого аутоиммунного заболевания крови применяют также переливание плазмы от донора, плазмоферез или же гемодиализ.

Любая гемотрансфузия должна проводиться только по жизненным показателям (сопорозному осложнению). При этом важно подбирать донорские трансфузии с обязательной проверкой на пробу Кумбса.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что развитие такого аутоиммунного заболевания крови предугадать практически невозможно, поэтому говорить о каких-то целенаправленных профилактических мерах не приходится. Основой здесь остается здоровый образ жизни и правильное питание человека.

Тем не менее медицинская наука выделяет ряд профилактических мероприятий, направленных на предотвращение аутоиммунной анемии.

Они подразделяются на первичные и вторичные:

  1. Основное влияние первичной профилактики – обеспечение предотвращения аутоиммунного патологического процесса в организме.
  2. А вторичная сосредоточена на том, чтобы облегчить состояние тех больных, у которых возник и прогрессировал недуг.

В случае с идиопатической аутоиммунной анемией первичные меры профилактики отсутствуют, так как тех причин, которые обусловливают ее появление, у больного нет. Симптоматические вторичные анемии характеризуются рядом профилактических мероприятий. Их основная функция – это предотвращение развития заболеваний, которые потенциально опасны и могут развить аутоиммунные процессы в организме.

К профилактическим мерам можно отнести и избегание влияния природных факторов, которые способствуют развитию анемий. К ним относится избегание низких температур окружающей среды (для холодовых анемий) и, наоборот, высоких (для заболевания с тепловыми антителами).

После проведенной терапии, которая сопровождается полной или частичной ремиссией общего недуга, пациенту рекомендовано в течение не менее двух лет проходить контрольные лабораторные исследования для предотвращения рецидива аутоиммунной анемии.

Частоту таких лабораторных анализов определяет врач, их рекомендуют проводить один раз в три месяца.

Если результаты указывают на обострение патологического процесса, доктор принимает решение о повторном проведении всех необходимых методов диагностирования, и по их показателям определяется необходимость дальнейшей терапии. Такой контроль помогает вовремя выявить начало рецидива и купировать его на ранних стадиях.



К сожалению, современная медицина не всегда дает положительный прогноз. Получится вылечить аутоиммунное заболевание или нет – во многом зависит от его формы. Но следует заметить, что за последние годы терапевтические приемы против недуга приносят свои положительные плоды, и позитивных результатов добиваются многие врачи и пациенты.

Статистические данные также говорят о таких показателях:

  • если терапия первичной идиопатической анемии аутоиммунного характера проводится гормональными препаратами, то выздоровление наступает в 10% случаев;
  • при спленэктомии этот процент эффективности возрастает до 80%;
  • более высоких показателей удается добиться путем иммуносупрессивной терапии (до 95%).

Если говорить о вторичных симптоматических анемиях, то результативность в этом случае напрямую зависит от того, как производится лечение заболевания, которое вызвало такие патологические процессы.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/anemiya/autoimmunnaya-gemoliticheskaya.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.