Болезнь Уиппла

Содержание

Болезнь Уиппла: что это, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.

Причины Симптомы болезни Уиппла Диагностика болезни Уиппла Особенности лечения Прогноз

Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.

Обратите внимание

Существует гипотеза, по которой возбудитель селится в макрофагах, которые сначала скапливаются в толще слизистой оболочки тонкой кишки, потом проникают в брыжеечные лимфоузлы, откуда лимфатическими путями распространяются в другие органы.

Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:

  • Tropheryma whippеlii не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
  • Заражение человека Tropheryma whippеlii от человека не происходит.
  • Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
  • Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
  • Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
  • Иммунная система не борется с Tropheryma whippеlii из-за развивающихся нарушений в иммунной реактивности организма.

Симптомы болезни Уиппла

Проявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:

  • На первой стадии присутствуют лишь внекишечные общие проявления – повышенная температура, переходящие воспаление суставов, слабость, увеличение лимфатических узлов на разных участках тела.
  • Вторую стадию называют развернутой, именно на ней появляются признаки поражения тонкого кишечника и нарушений всасывания питательных веществ.
  • На третьей стадии заболевание уже не ограничивается только кишечным трактом, в патологический процесс втягиваются многие органы, поэтому появляются симптомы, связанные и с их дисфункцией. Поражается кожный покров, сердце, нервная система, глаза, надпочечники.

Обратите внимание

Такая полиморфная клиническая картина недуга создает серьезные проблемы при постановке диагноза и выборе лечебной тактики. Врачи могут длительное время безуспешно лечить проявления болезни Уиппла у своих пациентов, не догадываясь о недуге и не влияя на его причины.

Кишечные проявления болезни Уипплаэто диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка.

Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности:

На второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.

Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).

Диагностика болезни Уиппла

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника.

Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения.

К таким вспомогательным методам диагностики относят:

  • Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.
  • Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
  • Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
  • Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
  • Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
  • МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
  • УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
  • Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.

Особенности лечения

Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.

Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:

  • Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
  • Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.

Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:

  • Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
  • Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
  • Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
  • Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
  • Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

Прогноз

Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается.

В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным.

Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

1,377  5 

(58 голос., 4,62 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/bolezn-uippla-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла

Ранее неизвестная болезнь описана американским врачом патологоанатомом Д. Уипплом в 1907 г. Находки оказались настолько редкими, что только к 1988 г. накопили данные о 1000 пациентах.

Болезнь Уиппла 100 лет назад диагностировалась только при секционном исследовании. И сейчас остаются сложности, связанные с разнообразной симптоматикой и течением. Чаще патология сопровождается кишечной диспепсией, поносами, значительной потерей веса, анемией.

До настоящего времени выявить причину заболевания не удалось. Первый автор исследований предложил название «интестинальная липодистрофия», поскольку во всех случаях обнаруживали типичную гистологическую картину: увеличенные лимфоузлы кишечника, отложение жиров, воспалительный процесс в серозных оболочках внутренних органов.

Современные ученые установили связь с изменением клеточного иммунитета. Имеется факт, что к болезни Уиппла склонны белокожие люди в возрасте 30–60 лет, но описаны случаи заболевания трехлетних детей. Некоторые авторы считают, что мужчины болеют чаще.

Что известно о причинах болезни?

Изучение единичных случаев болезни позволило сделать вывод об основной роли инфекции. Вероятно, происходит заражение бактерией, близкой по типу к актиномицетам (назвали Tropheryma whippelii).

Первоначальное предположение строилось на основании находок в биоптатах лимфоузлов макрофагов с остатками бактерий. Затем подтверждение получено с помощью полимеразной цепной реакции. Удалось выделить и культивировать бактерию на среде из клеток-фагоцитов человека.

Tropheryma whippelii покрыта тремя слоями оболочки, содержит единственную хромосому, может образовывать патогенные и непатогенные штаммы

Каким образом микроорганизм попадает к человеку неясно. Передачи близким контактам не происходит. Поэтому возникло подозрение, что для заражения нужны дополнительные факторы.

Единого мнения об участии клеточного иммунитета в болезни Уиппла нет, проблему продолжают изучать.

Исследователи обращают внимание на изменение в соотношении типов Т-лимфоцитов, неясную потерю способности макрофагов кишечника уничтожать бактерии.

На соучастии аутоиммунного механизма указывает на связь заболевания с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Гистологическое исследование позволяет установить характерное повреждение слизистой оболочки кишечника в собственном слое. Оно заключается в укорочении и утолщении ворсинок в тонкой кишке, изменении их формы, инфильтрации слизистой оболочки макрофагами крупных размеров.

В цитоплазме макрофагов при болезни обнаружено значительное количество гранул из гликопротеинов, имеющих родство к определенной окраске (названы PAS-пoзитивными). Вид клеток описывают как «пенистый». Этот признак считается главным (патогномоничным) в диагностике.

Другие клеточные элементы кишечника по виду неизменены, но значительно уменьшены в количестве, поскольку их замещают макрофаги. Стенка кишки наполнена широкими капиллярами и лимфатическими протоками с жировыми включениями.

С внешней стороны клеток также наблюдаются скопления жиров. Поверхностный слой эпителия кишечника может иметь участки с неспецифическими изменениями, но практически не поражается.

Электронная микроскопия позволила выявить при болезни Уиппла в собственном слое кишечника бациллоподобные тела. Они наиболее сконцентрированы в зонах вокруг сосудов. Также их находят в макрофагах, редко — в лейкоцитах, плазматических и эндотелиальных клетках.

Механизм развития

О системном характере патологии говорит выявление пенистых макрофагов не только в кишечнике, но и в печени, головном мозге, легочной ткани, лимфоузлах, сердце, надпочечниках, суставах. Видимо, при болезни происходит распространение инфекции по организму.

Путь внедрения возбудителя остается неясным. Учитывая максимальные изменения в кишечнике, можно предположить, что здесь начинается специфическая реакция. После инфильтрации собственного слоя затрудняется всасывание необходимых веществ через энтероциты. Кровеносные капилляры и лимфатические пути находятся в сдавленном состоянии.

Значительно увеличиваются лимфоузлы мезентериальной зоны (брыжейки), реже поражается группа в воротах печени, в забрюшинном слое. Тонкая кишка уплотняется, складки отекают, на оболочке выступают желтые узелковые высыпания. Возможно вовлечение толстого кишечника с развитием аналогичных изменений.

Однако замечено, что макрофаги с включениями в слизистой толстого кишечника обнаруживают в прямой и ободочной кишке не только при болезни Уиппла, но и у здоровых людей, при меланозе и гистиоцитозе. Воспаление листков брюшины (перитонит) — одна из тяжелых форм ответной реакции на инфицирование.

Боли носят спастический характер, в нетипичных случаях возникает запор

Симптомы болезни Уиппла

В течение болезни различают 3 стадии, имеющие свои признаки. I — начинается с внекишечной симптоматики, в 65% случаев первыми появляются непостоянные боли в мелких и крупных суставах. При этом признаков воспаления (опухоли, покраснения) нет.

Полиартрит носит мигрирующий характер, боли возникают то в одних, то в других суставах. В отличие от ревматоидного артрита нет стойкой деформации. Одновременно у пациента повышается температура, возможен затяжной трахеобронхит с кашлем. Болезнь Уиппла в этой форме протекает от трех до восьми лет.

II (развернутая) — стадия выраженного поражения кишечника. Для нее типичны:

  • Диарея носит хронический мучительный характер, стул обильный до 10 раз в сутки, каловые массы содержат много жира, возможны кровотечения с типичной «меленой» (черный жидкий кал). Живот вздут.
  • Кровотечения связаны со сниженной свертываемостью крови, вызванной потерей витамина К, прекращением его всасывания из пищи.
  • Пациенты жалуются на постоянные боли вокруг пупка, чувство распирания в животе, они уменьшаются после отхождения газов и стула. С острым приступом больного доставляют в хирургическое отделение. При осмотре врач обращается внимание на увеличенные лимфоузлы на периферии и в брыжейке кишечника. Их удается пропальпировать в животе. Узлы безболезненны, подвижны, не спаяны с кожей.
  • Постепенно нарастают признаки белковой недостаточности, гиповитаминоза: снижается аппетит, пациент сильно худеет, возникает слабость и атрофия мышц, появляются отеки на ногах, непереносимость молока. Из-за нарушенного всасывания необходимых веществ страдают все виды метаболизма.

III (стадия системных проявлений болезни) — характеризуется развитием внекишечных проявлений. Их можно разделить в зависимости от конкретного поражения органов. К признакам надпочечниковой недостаточности относятся: гипотензия, отказ от пищи (анорексия), появление пигментации кожи на лице, шее, кистях, тошнота, рвота. В анализах крови при этом выявляют гипогликемию, снижение уровня натрия.

Признаки поражения кожи: возможно развитие эритематозных высыпаний в виде узелков. Офтальмологические симптомы: воспаление глазных оболочек (увеит, кератит, ретинит). Нарушение деятельности сердца и сосудов проявляется: фиброзным эндокардитом, перикардитом, миокардитом, полисерозитом. Коронариит дает типичную картину стенокардии.

Поражается периферическая и центральная нервная система. У больных возникает потеря зрения, слуха, парез лицевого нерва с характерной асимметрией лица, нарушение чувствительности, подвижности, болевые ощущения в руках и ногах по типу полинейропатии.

Диагностика

Клинически болезнь Уиппла можно подозревать у пациента с болями в суставах и диареей. Это особенно важно, если человек быстро худеет, сохраняется температура неясного происхождения, пальпируются увеличенные лимфоузлы, тип поражения суставов установить не удается.

Проверка показывает в крови пациента при суставных болях отрицательный или слабо положительный тест на ревматоидный фактор и нормальную концентрацию мочевой кислоты

Лабораторные признаки болезни

Лабораторным путем удается подтвердить косвенные признаки поражения внутренних органов.

  • В общем анализе крови наблюдается: гипохромная анемия, лейкоцитоз, высокая СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов и эозинофилов.
  • В анализе мочи: возможна умеренная протеинурия.
  • Копрология показывает: массивное выделение кала, значительное количество жиров (стеаторея), наличие непереваренных мышечных волокон, возможна положительная реакция Грегерсена на скрытую кровь.

Биохимические тесты подтверждают нарушение всех видов метаболизма: значительно снижено количество общего белка за счет фракции альбуминов, повышаются трансаминазы, билирубин, падает концентрация в крови железа, кальция, натрия, калия. Определяется падение уровня глюкозы (гипогликемия), протромбина.

При тяжелом состоянии больного в крови определяют содержание гормонов. Характерно снижение уровня кортизола, половых гормонов, тироксина, трийодтиронина.

Ультразвуковое исследование при болезни Уиппла мало информативно, поскольку оно нацелено на выявление изменений в плотных тканях. Помогает обнаружить увеличенные группы лимфоузлов кишечника в брюшной полости (мезентериальных, забрюшинных, околопеченочных).

Рентгенологическим способом проверяют тонкий кишечник с помощью приема пациентом бариевой взвеси. Тонкий кишечник выглядит расширенным, контуры образуют крупнозубчатый рисунок, иногда увеличенные лимфоузлы дают картину дефекта наполнения.

Складки на слизистой оболочке утолщены и расширены инфильтрацией. Снижена эластичность. На увеличение ретроперитонеальных лимфоузлов указывает расширенный дуоденальный изгиб.

Лимфография — метод связан с введением контрастного вещества в общий лимфатический проток с последующим контролем рентгеновскими снимками. Позволяет обнаружить явления воспаления, застоя в лимфатических протоках. На фиброэзофагогастродуоденоскопии можно выявить сопутствующий гастрит.

Метод исследования биоптата

Биопсия участка слизистой оболочки тонкой кишки — пока единственный способ уточнить диагноз болезни Уиппла и провести дифференциальную диагностику с другими похожими поражениями.

Забор материала проводится при осмотре эндоскопом двенадцатиперстной кишки. Считается, что эта зона содержит максимум гистологических доказательств уже в начальной стадии заболевания.

Макрофаги при болезни Уиппла обнаруживаются при биопсии не только в кишечнике, но и в других органах (селезенка, печень), лимфоузлы

Наиболее ценными являются следующие признаки:

  • выявление «пенистых» макрофагов в собственном слое слизистой оболочки;
  • подтверждение наличия в макрофагах PAS-позитивных гранул с помощью окраски бриллиантовым фуксином;
  • обнаружение в ходе электронной микроскопии «телец Уиппла», палочкообразных образований внутри макрофагов и во внеклеточном пространстве;
  • накопление жировых включений в слизистой оболочке, лимфатических узлах;
  • расширение просвета и застой в лимфатических сосудах.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика?

Такие мало специфические симптомы, как потеря веса, диарея, слабость, увеличение лимфоузлов вызывает необходимость дифференциальной диагностики болезни Уиппла со следующими заболеваниями:

  • лимфоаденопатиями разной этиологии;
  • раковой опухолью;
  • болезнью Крона;
  • неспецифическим язвенным колитом;
  • синдромом Золлингера-Эллисона;
  • хроническим энтероколитом;
  • спру;
  • болезнью Аддисона.

Лечение

Пациент с нарушенным всасыванием питательных веществ из кишечника нуждается в диетическом питании. Для коррекции диета должна содержать животные белки до 150 г/сут, но ограниченное количество жиров (30 г/сут.). Больному назначаются специальные смеси из питательных компонентов для еды и дополнительно внутривенно вводят раствор Альбумина, аминокислот.

Список антибиотиков при кишечной инфекции у взрослых

Поддержка пищеварения нуждается в применении ферментных препаратов с липазой — Пангрола, Мезима. В лечении болезни Уиппла применяются антибактериальные средства.

Главную задачу по уничтожению инфекционного возбудителя выполняют антибиотики. Важно использовать лекарственные препараты, обладающие способностью проникать сквозь гематоэнцефалический барьер, для терапии клеток головного мозга.

Используются антибиотики: Тетрациклин, Доксициклин, Тайгециклин, Метациклин, производные пенициллина, Ампициллин, Стрептомицин, препараты цефалоспоринового ряда. При поражении головного мозга применяют Рифампицин и Хлорамфеникол.

Наиболее эффективны комбинации антибиотиков с триметоприм-сульфаметоксазолом (аналоги Бисептол, Ко-тримоксазол)

Лечение проводят длительно от 2 до 5 месяцев. Антибиотики меняют, чтобы не вызвать привыкания. Затем 9 месяцев пациенту предлагается интермиттирующая терапия (3 дня принимать препараты, 4 дня перерыв и повтор). Ко-тримоксазол назначается на 1–2 года в качестве поддерживающего лечения.

Все препараты вводятся внутривенно и внутримышечно, учитывая нарушенную всасывающую способность кишечника. При болях в животе показаны спазмолитики, они также способны замедлить кишечную перистальтику. С целью снижения поступления в кишечник воды и электролитов назначают Имодиум, Лоперамид.

Для выведения шлаковых веществ применяются энтеросорбенты и препараты висмута. Устранить иммунные нарушения при болезни помогают курсы кортикостероидов. Пациентам необходима симптоматическая терапия: витамины (группы В, С, К), препараты железа, коррекция электролитного баланса.

Критерии эффективности

Без необходимой терапии болезнь Уиппла быстро прогрессирует, итог — летальный исход. Применение антибактериальных средств позволяет через месяц добиться устранения болей в суставах, лихорадки. Восстановление нарушений кишечника происходит медленно.

Результативность терапии оценивают не только по клиническим наблюдениям, но и с помощью повторных исследований биоптата слизистой оболочки кишки. Основной признак эффективности — исчезновение макрофагов.

Обычно повторную биопсию проводят спустя годичный срок лечения

Некоторые ученые против повторной биопсии. Они аргументируют свое мнение возможностью присутствия макрофагов в течении нескольких лет.

Под влиянием лечения восстанавливается структура ворсинок слизистой оболочки кишечника, из межклеточного пространства исчезают бациллы. В некоторых случаях остаются очаги макрофагов с расширенными сосудами и скоплениями жировых включений.

О полном выздоровлении и победе над болезнью пока речи не идет. Рецидивы могут возникнуть спустя многие годы. Врачи считают, что пациенты с подозрением на болезнь Уиппла должны направляться для лечения и обследования в специализированные центры. Это позволяет быстрее поставить диагноз и добиться максимально возможных результатов терапии.

Источник: http://JKTguru.ru/bolezni/bolezn-uippla

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.

Причины

В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.

С другой стороны, далеко не каждый человек, в организм которого проник этот актиномицет, заболевает болезнью Уиппла. Необходимы глубокие изменения иммунной системы, которые являются основой для повреждающего действия микробного фактора.

Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:

  • случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
  • генные аберрации и хромосомные аномалии;
  • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
  • мужской пол.

Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.

Имеются ли у вас заболевания кишечника? — Пройти онлайн тест!

Что происходит в организме?

Возбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.

Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции — нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

  • неспецифические внекишечные признаки;
  • кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
  • разнообразные системные нарушения.

Симптомы

Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

  • длительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
  • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
  • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
  • умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

Кишечные проявления

Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

  • длительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
  • практически постоянное вздутие живота;
  • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
  • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
  • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

Внекишечные проявления

Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

У пациентов отмечаются:

  • признаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
  • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
  • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

Диагностика

В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:

В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.

Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:

  • инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
  • специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
  • жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.

Лечение

В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.

Диета

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Рекомендуемые продукты Нерекомендуемые продукты
  • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
  • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
  • яйца сваренные или в виде омлета\суфле;
  • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
  • овощные супы на нежирном бульоне;
  • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
  • копчености, маринады, соления;
  • фрукты и овощи без термической обработки;
  • бобовые культуры;
  • сало и полуфабрикаты.

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Препараты

составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii.

Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов.

Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:

  • тетрациклин (доксициклин);
  • Ко-тримоксазол;
  • цефалоспорины;
  • меронем.

После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

  • ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
  • энтеросорбенты;
  • поливитаминные комплексы;
  • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
  • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
  • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-uippla.html

Болезнь Уиппла: причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла: причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Более ста лет известно о болезни Уиппла, но инфекционный агент, вызывающий её, до сих пор недостаточно изучен.

Многочисленные системные проявления заболевания диктуют необходимость проведения сложной комплексной диагностики, заключительным этапом которой выступает биопсия тканей поражённого отдела тонкого кишечника.

Этот недуг требует длительного комплексного лечения с использованием антибактериальных, ферментативных препаратов, витаминов и соблюдения диеты. Рассмотрим обозначенные моменты более подробно.

Характеристика болезни Уиппла

Болезнь Уиппла относится к группе инфекционных заболеваний. При этом патологическом процессе развивается поражение сразу нескольких систем человеческого организма.

Инфекция локализуется в кишечнике, но проявляется и внекишечными признаками

В первую очередь поражается кишечник (тонкая кишка) и близлежащие лимфатические узлы. Затем по ходу развития патологии вовлекаются другие системы: сердечно-сосудистая, нервная, опорно-двигательная.

Это достаточно редкое заболевание: по данным статистики, оно встречается лишь у одного человека из миллиона. Впервые этот синдром был описан в 1907 году, назван в честь автора, американского доктора-патологоанатома Уиппла Джорджа Хойта.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще поражает людей средней возрастной группы от 40 до 55 лет. Женщины болеют в пять раз реже, чем мужчины.

Это заболевание относится к группе наследственных.

Причины

Возбудителем болезни Уиппла является малоизученная бактерия Tropheryma whippelii. Некоторые исследователи полагают, что играет роль не только само присутствие инфекционного агента, но и другие предрасполагающие факторы. К ним можно отнести:

  • ослабленный иммунитет организма, например, после длительной болезни,
  • неполноценное питание,
  • стойкое нарушение иммунитета макрофагов (Т-клеточного), что приводит к неспособности организма противостоять бактериям и их продуктам жизнедеятельности.

Три группы симптомов болезни Уиппла

Это системное заболевание, поэтому проявления его весьма разнообразны. Их можно разделить на несколько групп, соответствующих фазам развития болезни:

  1. Внекишечные симптомы.
  2. Кишечные проявления.
  3. Системные проявления (поражение опорно-двигательного аппарата, нервной, дыхательной, мочеполовой и сердечно-сосудистой систем организма, а также глаз).

Внекишечные проявления

Считается, что болезнь начинается именно с внекишечных симптомов, а патология и дисфункция кишечника развивается позже. Из характерных признаков отмечаются:

  • лихорадка (подъём температуры тела до субфебрильных, а иногда и фебрильных цифр – 37–39 градусов);
  • поражения лимфатических узлов (расположенных в брюшной полости, подмышечных и других групп);
  • мигрирующие боли в суставах, постоянно меняющие свою локализацию (боль возникает то в одном, то в другом суставе);
  • припухлость и отёчность поражённых суставов, болезненность их при пальпации;
  • боли и уплотнения в мышцах (причём болевые ощущения появляются не только во время движений, но и в состоянии покоя);
  • влажный кашель с отделяемым слизистого характера;
  • болезненные ощущения в груди.

Два последних признака говорят о возникновении поражения лёгких у пациента.

Кишечные симптомы

Они появляются позже и связаны с развитием дисфункции кишечника:

  • частый светлый стул (диарея), может быть до 10–15 раз в день, характеризуется неприятным запахом, с большим содержанием непереваренных жиров, что проявляется жирным налётом;
  • повышенное газообразование или вздутие живота (метеоризм);
  • боль в животе, которая усиливается после приёма пищи;
  • нарушение всасывания полезных веществ в тонком отделе кишечника (развивается так называемый синдром мальабсорбции);
  • результатом вышеперечисленных симптомов является выраженная потеря веса у больного (причём при отсутствии необходимой терапии этот симптом прогрессирует), а также гиповитаминозы и белковая недостаточность.

Системные симптомы

В процессе прогрессирования болезни у пациентов отмечаются симптомы, свидетельствующие о присоединении к патологическому процессу других органов и систем организм. Клиническая картина может включать ряд признаков:

  • нарушения работы надпочечников обусловливают появление участков гиперпигментации на лице;
  • вовлечение в патологический процесс сердца приводит к развитию патологий клапанов, а также к возникновению воспаления внутренней сердечной оболочки (эндокардита);
  • со стороны лёгких могут развиваться плевриты (скопление жидкости в полости плевры);
  • поражения нервной системы проявляются слабоумием, нарушениями речи и сна, снижением памяти, депрессивными состояниями;
  • у больных могут возникать периодические судороги, а в тяжёлых случаях – параличи конечностей;
  • дефицит витамина А приводит к появлению «куриной слепоты», то есть значительного ухудшения зрения в тёмное время суток, в сумерки или при плохом освещении.

Диагностика

Поскольку болезнь проявляется поражением нескольких систем организма, диагностика болезни Уиппла должна быть комплексной и включать, помимо осмотра, как лабораторные, так и инструментальные методы исследования.

Важнейшее значение в постановке верного диагноза играет биопсия тканей тонкой кишки. Кусочки слизистой берут из постбульбарного отдела кишки в процессе фиброгастродуоденоскопии (эндоскопического обследования желудка и начальных отделов тонкой кишки). Болезнь Уиппла устанавливают на основании результата гистологического исследования биоптата.

Проведение эндоскопического обследования тонкого кишечника является наиболее информативным способом постановки диагноза при болезни Уиппла

Из лабораторных исследований назначают:

  1. Анализ крови общий (можно выявить анемию и уменьшение содержания эритроцитов).
  2. Анализ крови биохимический (способен установить поражения внутренних органов: поджелудочной железы, печени).
  3. Анализ кала (или копрограмма) позволяет выявить жировые включения, остатки непереваренной пищи и прочее.
  4. Исследование слюны (ПЦР) для обнаружения возбудителя болезни.

Инструментальные методы, которые могут использоваться для диагностики этого патологического состояния, включают:

  1. УЗ-сканирование органов брюшной полости и забрюшинного пространства (для выявления поражения внутренних органов).
  2. Эхография сердца (при подозрении на патологические изменения клапанов, внутренней оболочки сердца).
  3. Компьютерная или магнитно-резонансная томография органов живота, почек и надпочечников, суставов и прочее.
  4. Рентгенологическое исследование кишечника (чаще всего проводится с контрастом – водной взвесью сульфата бария, которую больной выпивает перед процедурой) .

Грамотный врач обязательно проведёт тщательный опрос больного: подробно расспросит о жалобах, истории появления неприятных симптомов, наличия болезней и патологий органов пищеварения у родственников пациента.

Применение медикаментозных средств

Инфекционный характер заболевания обусловливает то, в основе схемы лечения всегда лежит использование антибиотиков, чаще всего это препараты тетрациклинового ряда.

При обнаружении прогрессирующих нарушений процессов всасывания и переваривания пищи назначается приём ферментов, таких, как Панкреатин, Панзинорм, Мезим-форте.

Также с терапевтической целью используются:

  • гормональные препараты (для противовоспалительного эффекта);
  • витамины (группы А, D, Е, К, В12, фолиевая кислота);
  • препараты железа (при установленной у больного железодефицитной анемии);
  • триглицериды (Порталак, жировой энпит) с целью замещения недостатка жиров.

Прогноз выздоровления при должном лечении положительный. При этом терапия обычно занимает не менее двух лет.

В обязательном порядке больному предписывается проходить контрольное исследование слюны на выявление инфекционного агента болезни (методом ПЦР) в середине и конце курса лечения.

Лечебная диета

Пациентам, страдающим болезнью Уиппла, рекомендуется лечебный стол № 5. Согласно этой схеме диетического питания, следует исключить из рациона:

  • свежую сдобу;
  • сало и жирное мясо;
  • жирные сорта рыбы;
  • щавель и шпинат;
  • перец, горчицу;
  • полуфабрикаты;
  • жареное мясо;
  • алкоголь;
  • чёрный кофе;
  • мороженое.

Меню рекомендуется составлять из следующих продуктов:

  • пшеничный хлеб;
  • рассыпчатые каши;
  • супы на овощном бульоне;
  • нежирное мясо (курица, говядина);
  • нежирный творог;
  • бобовые;
  • фрукты (не кислые);
  • чай (некрепкий);
  • компоты.

Пищу нужно употреблять дробно, часто (по пять — шесть раз в сутки).

Фотогалерея: особенности рациона питания при болезни Уиппла

Шпинат и щавель лучше исключить из рациона больного Сало запрещено при болезни Уиппла Употребление листьев салата не усугубит состояние пациента Белый хлеб входит в рацион лечебного стола №5 Рекомендуются нежирные сорта мяса

Возможные осложнения

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью и не проводить лечение, то болезнь со временем будет прогрессировать и, когда появятся кишечные симптомы, пациент может умереть через несколько лет. При этом главными причинами смерти при болезни Уиппла выступают:

  • поражения внутренней оболочки сердца (развивается эндокардит);
  • патологические изменения сердечной мышцы (миокардит);
  • патологическое скопление жидкости в полости перикарда (перикардит);
  • отёк головного мозга (проявляется избыточным содержанием жидкости в клетках мозга);
  • недостаточность надпочечников (нарушается функциональная способность надпочечников);
  • железодефицитная анемия;
  • кахексия (выраженное истощение организма);
  • полиорганная недостаточность (проявляется поражением нормальной работы многих органов и систем);
  • рецидив болезни (как правило, это отмечается при неправильно подобранном лечении или при несоблюдении рекомендаций врача).

Если в ходе болезни у человека развились необратимые изменения в организме, например, полиартриты, поражения сердца, выраженные расстройства пищеварения, то встаёт вопрос об инвалидности (это необходимо решать индивидуально с врачом в каждом конкретном случае).

Можно сказать, что ближайший прогноз для пациента в большинстве случаев благоприятный. Оценивать длительный прогноз сложнее, это зависит от частоты рецидивов и возможных осложнений, а также от того, придерживается ли больной должной схемы лечения.

Болезнь Уиппла характеризуется системными проявлениями (кишечными и внекишечными), которые способны привести к серьёзным патологиям сердца, надпочечников, нервной системы. При отсутствии должного лечения пациент может погибнуть в течение двух — трёх лет после развития дисфункции кишечника.

Вместе с тем прогноз выздоровления положительный. Профилактика болезни заключается в предотвращении рецидивов, а для этого необходимо регулярно посещать гастроэнтеролога, проходить ПЦР-обследование на выявление бактерии-возбудителя болезни.

Также следует строго соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и придерживаться специальной диеты.

  • Татьяна Хмара
  • Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/simptomyi-i-lechenie-bolezni-uippla

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.