Саркома Капоши

Содержание

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения

Саркома Капоши Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний.

Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования. Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом.

Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам.

Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи).

Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %. 

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица;
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки.

Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное.

Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений.

Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд.

Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет.

По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета.

Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета.

Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой.

Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет. При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже.

Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет. 

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • хроническим и доброкачественным течением;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено. 

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.

Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

(1 4,00 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/sarkoma-kaposhi/

Саркома Капоши

Саркома Капоши

Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов.

Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ.

Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%.

У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью.

По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни.

Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа.

Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью.

Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая.

Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них.

Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей.

Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых.

В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания.

Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо.

При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии.

Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года.

Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Лечение саркомы Капоши

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни.

Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции.

На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение.

В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.

Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/kaposi-sarcoma

Саркома Капоши: что это, симптомы и первые признаки, причины возникновения, лечение и прогноз

Саркома Капоши: что это, симптомы и первые признаки, причины возникновения, лечение и прогноз

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma, ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз или просто СК) — онкодерматологическое заболевание, характеризующееся множественными злокачественными новообразованиями на поверхности дермы и в полости рта.

Поражения кожи образуются из-за разрастания внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов – эндотелия, они меняют свою структуру и истончаются. Клетки сосудов становятся веретенообразными, что подтверждает диагноз Саркомы Капоши по гистологическому маркеру.

Обратить внимание на то, что это за болезнь Капоши саркома можно по наличию у пациентов синюшно-красноватых, ярко-красных, темно-красных или коричневатых пятен на кожных покровах (см.

фото выше), превращающихся потом в образования диаметром 5 мм. Диагностика включает в себя анализ крови на ВИЧ, проведение биопсии для взятия образца на гистологию, исследование иммунной системы человека.

На начальной стадии образования безболезненные, но с прогрессированием процесса появляются боли.

Причины возникновения

Выделить ряд конкретных причин саркомы Капоши до сих пор невозможно. Но есть болезни и патологии, сопутствующие развитию множественного геморрагического саркоматоза:

Люди, подвергшиеся воздействию радиации, имеют предрасположенность к развитию саркомы кожи, так риск появления патологии увеличивается в 30-50 раз. Множественная геморрагическая саркома может развиться при механическом повреждении тканей, быстром гормональном росте, наличии в организме инородных тел или онкогенных вирусов.

Трансплантация органов и, как следствие, полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия при этом повышает риск возникновения саркомы Капоши у мужчин на 10-15%, намного реже у женщин. По статистике в 75% случаев после проведенной операции у пациента диагностируется идиопатическая множественная геморрагическая саркома.

Провоцирующие факторы

Ангиосаркома обнаруживается зачастую параллельно с ВИЧ-инфекцией в организме пациента. Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа  (Human Herpes Virus 8 type), который активизируется при понижении иммунитета. Вирус выявляют у трети исследуемых пациентов, большая часть из которых бисексуалы и геи.

Предрасположенность к геморрагическому саркоматозу выявлена у пожилых мужчин, преимущественно из Средиземноморья и Центральной Африки, геев, бисексуалов и реципиентов, живущих с трансплантированными им органами.

Симптомы Саркомы Капоши

Саркома Капоши на пятке и пальцах Саркома Капоши в полости рта Фото болезни на мужском половом члене
заболевание на ноге, предпоследняя стадия Первые признаки болезни на лице У женщины поражения бедра и промежности

Основные симптомы Саркомы Капоши:

  • Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.
  • Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.
  • Поражение слизистых оболочек, при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.
  • Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
  • Поражения печени, ЖКТ и нервной системы, костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.

Типы

Ангиоэндотелиома кожи классифицируется на четыре типа:

1) Классический тип. Идеопатическая саркома поражает пожилых людей, локализуясь на ступнях и в виде пятен или бляшек синеватого, буро-коричневого оттенка.

Новообразования часто покрыты бородавками, участки вокруг них пигментированы (см. фото). Постепенно поражаются другие области кожных покровов, в последнюю очередь могут быть затронуты половые и внутренние органы.

 Различают 3 стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая:

  • Пятнистая. Саркома Капоши начальной стадии, когда дерма покрыта синюшными, фиолетовыми, багровыми пятнами. Диаметр пятен разрастается до 5 см, поверхность их гладкая. Прогрессирование болезни характерно слиянием множественных пятен в сплошную поверхность, которая чешется и жжет.
  • Папулезная. При ней образуются узелковые образования, круглой или полукруглой формы, плотные. Одиночные папулы могут разрастаться до 10 мм, приобретают синюшный или коричнево-багровый окрас, а их поверхность напоминает апельсиновую корку. При слиянии нескольких образований появляется бляшка темно бурого оттенка или фиолетового.
  • Опухолевая. Узлы и опухоли на данной стадии образуются в единичном порядке или группами. Образования имеют бурый или синюшный цвет и достигают 5 см в длину. При объединении нескольких образований в одно возникают язвы, которые кровоточат.

На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.

2) Эндемическая ангиосаркома наиболее распространена в Центральной Африке. По статистике чаще всего заболеванию подвержены дети до года, где смертность наступает уже через пару лет.

3) Эпидемическая ангиосаркома, существующая параллельно со СПИДом, встречается у молодых людей до 30 лет. Патологию легко узнать по пятнам на кончике носа или твердом небе, а также по ярким вкраплениям розового цвета по телу. Лимфатические узлы и внутренние органы быстро поражаются, а узлы становятся болезненными, кровоточащими.

4) Иммуносупрессивная саркома основана на лечении пациентов иммуносупрессивной терапией после трансплантации органов или при наличии онкозаболевания. Тип болезни характерен для населения среднего возраста, преимущественно у мужчин. Патологию трудно диагностировать на ранней стадии, так как визуальных симптомов может почти не быть.

Диагностика

Первые признаки в виде пятен и бляшек синюшного и бурого цвета на коже, состояние иммунодефицита и наличие у пациента ВИЧ-инфекции дают практически всегда точный диагноз саркомы Капоши.

Сначала проводится лабораторная диагностика для определения наличия вируса герпеса 8 типа.

Для этого происходит выделение возбудителя из пораженной опухолью ткани, и после обнаружения вируса находят к нему антитела.

Методы выявления поражения слизистых оболочек:

  • Бронхоскопия.
  • Рентгенография легких.
  • Гастроскопия.
  • Колоноскопия.

Диагностика пациента на наличие Саркомы Капоши включает этапы:

  • осмотр слизистых оболочек, которые видны;
  • проведение иммунограммы;
  • анализ крови на наличие половых инфекций;
  • УЗИ органов брюшной полости и рентген органов грудной клетки;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • КТ почек и МРТ надпочечников.

Лечение ангиосаркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни. Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши. Такая химиотерапия длится год и способствует повышению иммунитета.

Терапия препаратами интерферона для поднятия иммунитета дает эффект, если проводить ее длительными курсами. Помимо этого, используется криотерапия, местная химиотерапия и радиационное облучение.

Медикаментозное лечение

В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.

Наиболее популярные препараты:

  • Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
  • Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
  • Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
  • Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
  • Блеомицин;
  • Бендамустин;
  • Циклофосфан.

На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства. Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.

Если саркома Капоши присутствует совместно с ВИЧ-инфекцией, назначается терапия сразу 3-4 препаратами.

Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.

Хирургия

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью. В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

К альтернативным методам лечения ангиосаркомы Капоши относятся:

  • Питание и добавки к пище.
  • Травяные настойки и бальзамы.

Рацион питания должен быть богат витаминами для повышения устойчивости иммунной системы, также следует употреблять легкоусвояемые белки для создания антител. Клетчатка в продуктах питания будет способствовать опорожнению кишечника и выведению токсинов. В борьбе с заболеванием в ежедневное меню можно добавить ягоды брусники и абрикосы с косточками.

Чтобы блокировать образование метастаз следует употреблять в пищу:

  • чеснок;
  • морскую рыбу, такую как сардина, форель, лосось;
  • зеленые и желтые овощи.

Исключить из рациона при ангиосаркоме следует копчености, кислые ягоды и цитрусовые, алкогольные напитки, продукты, содержащие большое количество танина, который провоцирует тромбообразование.

Рецепты травяных настоек и бальзамов:

  • Настойка на основе алоэ. Для этого необходимо измельчить четыре листа алоэ и залить их 0,5 литрами водки. После настаивания в течение двух недель, лекарство принимать по 1 столовой ложке трижды в сутки перед едой.
  • Настойка на основе зверобоя и виноградной водки, которая настаивается две недели и принимается трижды в день по 30-40 капель.
  • Бальзам из листьев подорожника. 100 грамм измельченных листьев подорожника следует смешать со 100 граммами сахарного песка, после чего бальзам будет давать сок в течение двух недель. Пить жидкий бальзам следует трижды в день перед едой.

Профилактические меры

Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска. Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа. Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.

К профилактическим мерам относят:

  • предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
  • ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
  • исключение табачных изделий из повседневной жизни;
  • запрет на использование кортикостероидов;
  • укрепление иммунной системы;
  • ограничение пребывания на солнце в летнее время;
  • профилактика ВИЧ, СПИД.

Наличие ангиосаркомы у родственника – это повод задуматься и пройти обследование на наличие патологии, так как велика вероятность передачи заболевания по наследству.

Прогноз при ангиосаркоме

Спрогнозировать жизнь пациента при ангиосаркоме можно в зависимости от остроты течения болезни. При прогрессирующем процессе заболевания и молниеносно распространяющихся симптомах пациент может прожить от двух месяцев до двух лет.

Подострая форма саркомы может в некоторых случаях дать возможность прожить пациенту еще три года. Если форма заболевания хроническая и прогрессирует медленно, то при соответствующей терапии жизнь пациента можно продлить на 5-10 лет.

Важным фактором является состояние иммунитета пациента, так при глубоком иммунодефиците в сочетании со СПИДом летальный исход может наступить в течении нескольких месяцев, о регрессировании болезни речи быть не может.

При диагностировании саркомы Капоши сначала проводится курс иммунотерапии, а после этого назначаются основные препараты для лечения. Болезнь в сочетании со СПИДом в большинстве случаев быстро заканчивается летальным исходом, так как процесс быстро прогрессирует. При появлении первых признаков патологии важно ежегодно контролировать наличие пятен и узелков на коже.

Источник: https://tvojajbolit.ru/dermatologiya/sarkoma-kaposhi-chto-eto-simptomyi-i-pervyie-priznaki-prichinyi-vozniknoveniya-lechenie-i-prognoz/

Саркома Капоши

Саркома Капоши

Патологии кожных покровов проявляются разнообразными опухолевидными процессами. Злокачественной формой сосудистого новообразования является саркома Капоши. Заболевание незначительно распространено среди населения страны.

Что такое саркома Капоши

Множественный геморрагический саркоматоз – второе название болезни, характеризующееся множественными злокачественными образованиями дермы. Что это такое саркома Капоши? Проблема впервые упомянута венгерским врачом-дерматологом Морицем Капоши, получила его имя.

Аномальный процесс занимает главенствующие позиции среди раковых опухолей, поражающих больных ВИЧ-инфекцией. Среднестатистические данные сообщают: средние цифры достигают 50% случаев.

Причины и распространение

Истинные источники формирования болезни неизвестны. Специалисты предполагают, что проблема образуется при заражении пациента вирусом герпеса 8 типа — слабоизученному варианту.

Появление саркомы Капоши сопровождается иными злокачественными патологиями:

  • лимфосаркомой – группой быстро прогрессирующих болезней, поражающих кровеносный и лимфатический отдел;
  • множественной миеломой – раковой опухолью плазматических клеток;
  • грибовидным микозом – поражением лимфоидных тканей;
  • лимфогранулематозом – гиперпластические изменения лимфоидной ткани раковой этиологии;
  • лейкозами – раком крови.

Формирование аномального отклонения проходит со значительным понижением функциональности аутоиммунной системы. Отдельные подгруппы населения более предрасположены к развитию болезни:

  • мужской пол;
  • зараженные ВИЧ-инфекцией;
  • после трансплантации внутренних органов – почек и пр.;
  • мужчины пожилого возраста, живущие на Средиземноморье, экваториальной Африке.

Единодушное мнение специалистов: начальные стадии патологического процесса представлены реактивным процессом, спровоцированным инфекционным поражением. Истинная саркома появляется позже – когда болезнь продолжает прогрессировать.

Патогенез начальной стадии

Саркома Капоши, ее начальная стадия характеризуется своеобразным цветовым оттенком сформировавшейся опухоли – пурпурным, красноватым, бурым, фиолетовым.
Новообразование может быть плоским, немного возвышаться над кожным покровом, отличаться безболезненностью узелков или пятен.

Проявления располагаются на дерме, изредка затрагивают поверхность внутренних органов. Аномальный процесс сочетается с поврежденными лимфатическими узлами, слизистых покровов верхнего неба. Ход развития болезни замедленный.

Опухоль является первичными, ранними признаками перехода ВИЧ-инфекции в СПИД. Гистологическое строение образования представлено множественными, хаотично располагающимися тонкостенными кровеносными сосудами, пучками веретенообразных клеточных структур. Характерным отличием является инфильтрация новообразования макрофагами, лимфоцитами.

Присутствие кровеносных магистралей увеличивает риск самопроизвольных кровотечений. В процессе диагностики не требуется проведения биопсии – проблема является особым видом опухолевидного изменения. Первоначальная диагностика безошибочно определяет вариант возникшей патологии.

Симптомы

Саркома Капоши имеет выраженные симптомы – первичное образование патологии начинается с синевато-фиолетовых пятен, постепенно инфильтрующихся в округлые диски или узелки. Другие варианты развития — возникают кожные папулы, схожие с высыпаниями красного плоского лишая.

Постепенное прогрессирование узлов заканчивается разрастанием, размерами с грецкий, лесной орех. Образования характеризуются:

  • плотной, эластичной консистенцией;
  • отшелушиванием поверхностных слоев эпидермиса;
  • созданием сосудистой сетки, опухоли образованы из группы мелких сосудов.

Узелки провоцируют болезненные ощущения, усиливающиеся при надавливании. По указанным признакам нельзя удить о заболевании — формирования самопроизвольно рассасываются, перерождаются рубцовыми тканями – вдавленная гиперпигментация. Как выглядит? Кажется, что у больного проблема с нормальной пигментацией кожных покровов.

У женщин патология встречается в 8 раз реже.

Локализация

Классическая вариация болезни распространена среди лиц мужского пола старшего возрастного периода. Наиболее часто патология формируется на ноге – стопе, боковых участках голени, кистях верхних конечностей.

Реже регистрируется на лице – области носа, щек, веках. Очаги имеют симметричную форму, четко очерченную. Болезнь отличается бессимптомностью, может провоцировать навязчивый зуд, жжение. Способна провоцировать образование патологических отклонений слизистых покровов – в полости рта, формируя новообразования языка и десен.

Повреждение кожных и слизистых покровов регистрируется в 95% случаев – заболевание проявляется багровыми, черными, коричневыми пятнами, сопровождается выраженной отечностью. Затрагивание ротовой полости встречается у 30% больных.

Классификация

Саркома Капоши часто встречается на языке – основной вариант развития болезни. Морфологию проблемы принято подразделять на 4 независимые точки расположения.

Классическая

Типичное месторасположение патологического процесса — дерма боковых поверхностей стоп, кистей, голени. Опухоль характеризуется четкой очерченностью, симметричностью, отсутствием выраженных клинических проявлений. Данная вариация проблемы практически никогда не затрагивает слизистые покровы. Классическая форма дополнительно подразделяется:

Стадия пятнистости – является началом развития болезни. Определяется красно-синеватыми, красно-буроватыми неровными пятнами, объемы которых находятся в пределах 0,5 см. Поверхность проблемных участков гладкая.

Стадия папулезная – определяется множественными элементами, приподнятыми над уровнем кожных покровов в сферической, полусферической форме. Опухоли отличаются плотностью, эластичностью, диаметром – 0,2-1 см. При сливании элементы образовывают полукруглые, плоские бляшки, шероховатые, гладкие. Чаще указанная стадия характеризуется изолированностью новообразований.

Стадия опухоли – выявляется по сформированным образованиям объемами в 1-5 см. Цветовая гамма остается прежней – красновато-синеватый, красновато-буроватый оттенок элементов. Происходит их самопроизвольное слитие, последующее изъязвление.

Эндемическая

Регистрируется в странах Африки, на территории РФ не встречается. Клиническая картина имеет собственные отличия:

  • возникает на первом году жизни, в детском возрастном периоде;
  • поражает лимфатические узлы и внутренние органы;
  • на кожных покровах опухолевидные наросты формируются в случаях исключения.

Эпидемическая

Формирование формы болезни указывает на заражение ВИ-инфекцией. Патологическая аномалия характеризуется:

  • образованием в периоде до 40 лет;
  • необычной, яркой окраской формирований;
  • обязательным вовлечением в болезнь слизистых покровов;
  • нестандартным месторасположением проблемы – кончик носа, полость рта (район твердого неба), верхние конечности.

Проблема характеризуется быстрым, злокачественным прогрессированием, с вовлечением в процесс внутренних органов, лимфатических узлов.

Иммуносупрессивная

Заболевание образуется при неконтролируемом употреблении одноименных лекарственных препаратов – после пересадки донорской почки. Болезнь характеризуется:

  • минимальными симптоматическими проявлениями;
  • стабильно-хроническим, доброкачественным течением;
  • вовлечение в проблему внутренних органов, лимфатических узлов в качестве исключения.

Отмена медикаментозного средства приводит к поэтапному регрессу аномального процесса.

Как лечить

Саркома Капоши требует адекватное лечение. Терапия основывается на повышении работоспособности аутоиммунной системы организма. Изолированное течение болезни редко дает возможность полного исцеления.

Лечащим врачом назначается паллиативный курс, направленный на подавление основных клинических признаков заболевания.

Местное лечение

Лечение саркомы Капоши включает ряд вспомогательных методик:

  • криотерапию;
  • инъекционное введение химиотерапевтических медикаментозных средств;
  • внедрение интерферона в новообразование;
  • наложение аппликаций и мазей на проблемные участки покровов дермы.

Показания для локального облучения – имеющиеся крупные очаги поврежденной кожи, необходимость достижения косметического эффекта.

Системная терапия

Лечение системным способом саркомы Капоши производится методикой хирургического вмешательства – иссечением проблемных очагов, последующим применением лучевой терапии. Классическая форма патологии излечивается в 40% случаев.

Генерализованные формы, особенно у пораженных ВИЧ-инфекцией, требуют применения:

Высокоактивной антиретровирусной терапии:

  • общая продолжительность больше одного года;
  • подавление негативного влияния вирусов;
  • увеличение работоспособности аутоиммунной системы.

Отдельные типы указанных медикаментозных средств способны подавлять жизнедеятельность герпетической инфекции, провоцирующей формирование саркомы Капоши.

Химиотерапевтическое направление производится Проспидином, Винкристином, Розевином, Таксолом, Блеомицином и пр. Параллельно с данным лечением пациентам рекомендуется гормональная терапия – на фоне выраженных побочных эффектов в области органов кроветворения.

Лечение интерферонами — лекарства используются как иммуномодуляторы. Терапия осуществляется длительными курсами, с периодической заменой медикаментозных средств.

Фото

Заболевание хорошо показано на отдельных фотоснимках. Фото саркомы Капоши:

Дальнейшая жизнь после обнаружения патологического отклонения полностью зависит от остроты течения заболевания, стадии, состояния организма пациента. Если аномальное отклонение распространяется с нереальной скоростью, то срок жизни пациента может сократиться – от пары месяцев до нескольких лет.

Подострая фаза болезни дает надежду на продление сроков жизни в течение последующих тех лет. Хронический вариант патологии с замедленным течением характеризуется удлинением – до 5-1о лет.

Саркома Капоши требует своевременного обнаружения и постоянного присмотра со стороны медицинских работников. Вовремя проведенная терапия дает надежду практически 40% пациентов, что при раковых опухолях считается положительным прогнозом.

Точное выполнение предписаний врачей поможет безнадежным больным достойно прожить отпущенное им время. Медикаменты подавят негативные симптоматические проявления, избавят от болезненных ощущений.

Источник: https://syponline.ru/sarkoma-kaposhi

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.