Синдром Гийена-Барре

Содержание

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-БарреСиндром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев).

Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др.

Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности.

В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания).

Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу.

Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия).

Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре».

Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий.

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями.

Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации.

Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса.

Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход.

Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации.

При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез.

Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день.

В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции).

Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%.

Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии.

Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания.

Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость.

Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/guillain

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-БарреСиндром Гийена-Барре

Одним из тяжких неврологических заболеваний считается синдром Гийена-Барре, когда иммунная система человека меняет полярность и разрушает собственные клетки – нейроны.

Это приводит к вегетативным дисфункциям и, при отсутствии своевременной помощи, к параличу. Недуг имеет свои симптомы, что позволяет распознать заболевание и вовремя начать его лечение. По статистике, патологии подвержено около 2% людей.

Более 80% из них полностью вылечиваются благодаря современным терапевтическим методам.

Причины

Данный синдром известен медицинской науке более 100 лет. Но до сегодняшних дней до конца не выяснены точные причины патологии и все факторы, провоцирующие ее возникновение.

Классически считается, что причина болезни кроется в сбое функционирования иммунной системы человека.

При здоровом иммунитете, когда в организм попадают чужеродные клетки, срабатывает внутренняя «сигнализация» и начинается борьба с инфекциями, отторжение опасных элементов.

При возникновении синдрома Гийена-Барре, защитные механизмы дают «осечку», путая «своих и чужих»: принимают нейроны человека за чужеродные клетки и борются с ними. Получается, что человеческая иммунная система разрушает нервную. Этот конфликт и приводит к патологии.

Почему возникают подобные «сбои» в защите организма – тоже малоизученный вопрос. Причины, по которым может развиться болезнь, имеют корни в разных перенесенных травмах и заболеваниях. Распространенными «пусковыми» факторами считаются:

1. Травмы черепно-мозговые.

Физические повреждения, повлекшие отеки головного мозга или опухолей в нем, особенно опасны. Вероятность того, что синдром поразит нервную систему, достаточно велик. Потому врачи учитывают наличие перенесенных травм именно черепно-мозговых как при диагностике самого СГБ, так и при контрольных обследованиях человека уже вылечившегося после отеков мозга, в качестве профилактики.

2. Инфекции вирусные.

Человеческий организм успешно справляется со многими инфекциями. Однако при частых вирусных заболеваниях или слишком долгом лечении иммунитет ослабевает. Если лечение инфекционно-воспалительного процесса было затянуто или применялись сильнодействующие антибиотики, риск спровоцировать СГБ удваивается.

Иммунная система начинает ошибочно воспринимать нейроны как возбудители инфекции и посылает команду лейкоцитам разрушать верхний слой нервных клеток. В результате миелиновое покрытие нейронов теряет структуру, и нервные сигналы поступают в ткани обрывочно, постепенно пропадая вовсе.

Этим и обуславливаются причины отказа функционирования органов и паралича частей тела.

3. Предрасположенность наследственная.

Синдром изучается не только по анамнезу жизни человека, но и его предрасположенности к изменениям полярности иммунной системы. Если патология Гийена-Барре уже встречалась в роду, пациент автоматически попадает в зону риска: малейшие травмы головы или незначительные инфекционные заболевания могут стать спусковым курком для начала болезни.

Возможны и другие причины. СГБ наблюдался у людей с различными аллергиями, после вакцинации от дифтерии или полиомиелита, перенесших сложные операции или химиотерапию.

Симптомы

Невропатология Гийена-Барре имеет симптоматику трех форм развития болезни:

  • острой, когда признаки стремительно проявляют себя в считанные дни;
  • подострой, когда недуг «раскачивается» от 15 до 20 дней;
  • хронической, вялотекущей и самой опасной из-за трудности в диагностики и своевременного предотвращения необратимых процессов.

Вначале сопровождают синдром Гийена-Барре симптомы похожие на вирусно-респираторную инфекцию:

  • резкое повышение температуры тела;
  • катаральный воспалительный процесс в верхних дыхательных путях;
  • ломота суставов и общая слабость.

Часто начало болезни сопровождается и желудочно-кишечными расстройствами.

Но есть и другие явственные симптомы, которые помогают не путать ОРВИ и синдром:

1. Слабость конечностей.

Разрушающиеся клетки нервов приводят к снижению и даже потери чувствительности и передачи сигналов в мышечные ткани.

Сначала симптомы в виде дискомфорта появляются в голенной части ног, затем неприятные ощущения распространяются на ступни, одновременно возникая и в кистях рук. Человек ощущает «покалывание» в суставах пальцев и чередование ноющей боли с онемением. Теряется контроль и координация во время простых действий: человеку сложно удержать ложку или писать ручкой по бумаге.

Характерно, что симптомы проявляются симметрично: слабость мышц или покалывание в пальцах появляется одновременно в обеих ногах или руках. Это исключает ряд других заболеваний, связанных с нарушениями мышечной структуры или опорно-двигательного аппарата человека.

2. Визуально заметное увеличение живота.

Симптомы выражаются и сильно выпяченным вперед животом. Объясняется это тем, что заболевшему приходится полностью перестраиваться с верхнего на брюшной тип дыхания. Происходит это из-за слабости в диафрагме: больному все труднее и труднее совершать вход-выдох грудью.

3. Затрудненное глотание.

Ослабевшие мышцы глотки мешают нормальному глотательному рефлексу. Человек может легко поперхнуться собственной слюной. Больному все труднее принимать пищу, а также жевать – мышцы рта постепенно ослабляются тоже.

4. Недержание.

Больному сложно контролировать мочевой пузырь или скопившиеся газы в кишечнике.

Синдром Гийена-Барре влияет практически на все внутренние органы. Поэтому возможны приступы тахикардии, гипертонии, ухудшения зрения и другие проявления дисфункции организма.

Чем опасен СГБ?

Медицинские исследования показывают статистику, при которой болезнь чаще всего развивается постепенно, в течение нескольких недель. Небольшая слабость в конечностях усиливается через пару недель и только тогда синдром начинает по-настоящему беспокоить человека.

С одной стороны, это дает некоторое время на консультации с врачами и уточнения заболевания. Но с другой стороны, угрожает несвоевременным диагнозом и осложнением лечения в дальнейшем. Ведь симптомы проявляются очень медленно и в таком виде легко могут быть приняты за начало другой болезни.

При острой форме синдром развивается так быстро, что уже спустя сутки у человека может парализоваться большая часть тела. После покалывания в конечностях, слабость появляется в плечах, спине, тазобедренной области. Чем дольше не оказывается помощь, в виде медикаментозного и аппаратного лечения, тем больше шансов, что паралич не останется навсегда.

В случае острой формы СГБ, когда синдром развивается стремительно, уже через несколько часов заметны явные затруднения в дыхании. При гипердинамическом течении синдрома нужно безотлагательно обратиться в больницу, где больному смогут помочь, например, подключением к искусственному дыханию.

Лечение

Патология Гийена-Барре успешно устраняется в более семидесяти случаях из ста. Современное лечение синдрома ведется на нескольких уровнях:

  • симптоматическом;
  • реанимационном;
  • препаратном;
  • кровоочищающем;
  • мышечно-восстановительном;
  • профилактическом.

При остром развитии синдрома в первую очередь, конечно же, проводится лечение, направленное на устранение острых симптомов, требующих реанимационных процедур:

  • подключение к аппарату искусственного дыхания при нарушениях функций легких и слабой диафрагме;
  • применение катетера при проблемах вывода мочи;
  • установка трахейной трубки и зонда при проблемном глотании.

Симптоматическое лечение включает и использование медикаментов:

  • слабительных при запорах;
  • жаропонижающих, если температура тела превышает отметку 38-39 градусов;
  • лекарств, регулирующих сердцебиение и артериальное давление;
  • глазных капель от пересушивания слизистой глаза при нарушении двигательной функции век.

Прогрессирующий синдром может остановить аппаратная чистка крови (плазмаферез), при которой удаляется часть объема циркулирующей плазмы из крови. Вместо плазмы в кровь вводится изотонический раствор натрия или другие заменители.

Широко применяется введение иммуноглобулина внутривенно. Если синдром не отягощен осложнениями, этот метод дает положительные результаты за несколько месяцев, и у пациента есть все шансы вернуть себе нормальное здоровое состояние.

Реабилитация

Так как синдром Гийена-Барре наносит ущерб не только нейронам, но и околокостным мышцам, выздоравливающему пациенту порой приходится заново учиться ходить, держать в руках ложку и т. п.

С целью восстановления нормальной активности мышц используется традиционное лечение:

  • массаж и растирание;
  • физиотерапия;
  • электрофорез;
  • прием ванн для расслабления и контрастного душа для тонуса мышц;
  • радоновые ванны;
  • аппликация пчелиным воском или парафином;
  • лечебная гимнастика и др.

На восстановительных этапах прописывается лечение оздоровительной диетой и витаминотерапией. Организм интенсивно восполняет запасы витамина B, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие болезнь Гийена-Барре, остаются на учете у невролога. Они периодически проходят профилактическое обследование, главной задачей которого является выявление предпосылок для рецидива.

Вовремя начатое лечение способно вернуть человеку способность жить полноценной жизнью: самому себя обслуживать и не бояться активного образа жизни.

Предлагаем вашему вниманию подробное видео о данном синдроме:

Источник: http://prosindrom.com/neurological/sindrom-gijena-barre.html

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение

Синдром Гийена Барре – неприятная болезнь,которая распознается по симптомам угасания нервной системы человека. Только своевременное и грамотное лечение могут вернуть человеку нормальную активность и восстановить качество жизни. Как распознать болезнь? Какими методами она лечится?

Синдромом Гийена Барре называют тяжелую патологию нервной системы. Отрыли ее французские невропатологи Г. Гийен и Дж.

Барр в начале 20-го века и именно в честь этих медиков болезнь и получила свое название.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, лишь у 2% людей синдром Гийена Барре приводит к параличу, большинству удается избавиться от патологии, благодаря современным методам лечения.

Почему возникает синдром Гийена Барре?

До сих пор синдром Гийена Барре имеет не до конца выявленные причины, врачи не могут четко объяснить, откуда возникает патология.

Понятно одно: иммунная система дает сбой, защитные силы человека начинают бороться с собственными нейронами, принимая их за инородные тела. По сути, иммунитет начинает «съедать» нервную систему человека, вступая с ней в конфликт.

Очень часто «пусковыми механизмами» заболевания становятся инфекционные заболевания, которые переносит человек, а также тяжелые травмы. Распространенные факторы:

  1. Болезни дыхательной системы, когда задетыми оказываются верхние дыхательные пути.
  2. Увеличение и воспаление лимфатических узлов (заболевание называется мононуклеозом).
  3. Герпес.
  4. Грипп штамма «А».
  5. Микоплазмоз.
  6. ВИЧ-инфекция.
  7. «Свинка» (или паротит).
  8. Склонность к аллергии.
  9. Реакция на вакцину дифтерии и полиомиелита (так называемая «сывороточная болезнь»).
  10. Перенесенная операция.
  11. Генетическая предрасположенность.

Риск возникновения синдрома Гийена-Барре особенно велик на фоне физических повреждений, травм, которые повлекли за собой отек мозга или спровоцировали появление опухолей. Именно поэтому врачи уделяют огромное влияние качественной диагностике, контрольным обследованиям человека, который лечился после травм головы, а также профилактике любых повреждений мозга.

Знаете ли вы причины заболевания БАС? К чему приводит патология.

О последствиях гематомы на голове вы можете узнать здесь.

Как проявляет себя болезнь

Синдром Гийена Барре имеет симптомы, которые зависят от стадии заболевания. Бывает, что болезнь может наступить стремительно буквально через несколько дней.

Есть другая стадия, когда патология может «раскачиваться» почти целый месяц (от двух недель до 20 дней). И наконец, зафиксированы случаи, когда она протекает в хронической форме, развиваясь крайне медленно.

Такую стадию врачи считают наиболее опасной, ведь ее сложнее распознать и оказать человеку своевременную помощь.

Среди главных признаков синдрома Гийена-Барре (на фото) выделяют следующие:

  1. Резко бросает в жар, температура тела растет.
  2. Начинается насморк, кашель.
  3. Суставы ломит.
  4. Чувствуется потеря сил и дикая слабость.
  5. Может начаться диарея и немного тошнить.

На начальной стадии синдром очень часто напоминает обычную простуду или грипп, когда температура тела повышается, тело начинает ломить. Главное не путать патологию с гриппом и ОРВИ! Рекомендуется как можно быстрее обратиться к терапевту по месту жительства.

Как не перепутать синдром Гийена-Барре с простудой

Болезнь Гийена Барре имеет следующие симптомы, которые отличают ее от гриппа и простуды:

  1. Первый из них – в конечностях чувствуется слабость. Нервные окончания начинают разрушаться, импульсы перестают поступать в мышцы тела и чувствительность пропадает. Онемение идет со стороны голеней, постепенно распространяясь в ступни и кисти рук. Пальцы немного покалывает, ноги начинают ныть. Через некоторое время даже элементарные действия, например, рисование карандашом или писание ручкой на бумаге, становится очень сложно делать.
  2. Еще одна отличительная черта – симметричность проявления симптомов (они появляются одновременно в руках и ногах).
  3. Второй признак – живот увеличивается в размерах и начинает выпирать вперед. Это вызвано перестройкой на брюшное дыхание, ведь диафрагма слабеет и дышать обычным способом становится тяжело.
  4. Третий – становится трудно глотать. Доходит до того, что человек может захлебнуться слюной, и не может глотать пищу.
  5. Наконец, больному свойственно недержание мочи и кишечных газов.

Стоит помнить! Патология влияет практически на все органы человека. Однако синдром Гийена Барре способен пройти быстро при своевременной и грамотной диагностике.

Как избавиться от болезни

В более 80% случаях заболевание лечится успешно, хотя пациент обязательно остается на контроле у неврологов – бывает, что болезнь возвращается в форме острых рецидивов. Главное правило терапии синдрома – снять у человека острые симптомы болезни и вернуть способность двигаться. Какие мероприятия проводятся при лечении болезни:

  1. Больного подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.
  2. Вводят катетер, если затруднен вывод мочи.
  3. Когда трудно глотать, устанавливают трахейную трубку и зонд.
  4. Обязательно подключают медикаменты: слабительные и жаропонижающие средства, а также лекарства для регуляции кровяного давления.
  5. Бывает, что пациенту требуется процедура плазмофореза, которая очищает кровь и тем самым останавливает острое прогрессирование болезни.
  6. Очень популярным способом сегодня является внутривенное введение препарата иммуноглобулин, позволяющий укрепить иммунитет человека. Всего несколько месяцев терапии позволяют восстановить здоровье больного.

Знаете ли вы, что такое аксонопатия? Почему возникает патология и как проявляется.

О формах и стадиях рассеянного склероза вы узнаете здесь.

Узнайте о генетическом заболевании Нимана Пика из этой статьи: http://golmozg.ru/zabolevanie/nimana-pika.html. Проявление патологии.

Внимание, реабилитация!

Реабилитация пациента, перенесшего синдром Гийена Барре – неотъемлемая часть любого курса лечения, ведь человеку нужно учиться обслуживать себя: держать ложку, одеваться, ходить.

Для успешного восстановления активности врачи назначают курсы массажа, растираний, гирудотерапии, лечебные ванны, аппликации воском, процедуры с озокеритом.

А еще пациентам рекомендуют пройти занятия лечебной физкультурой и соблюдать диету.

Важно понимать: гарантия быстрого, успешного выздоровления – своевременность лечебных мер. Чем быстрее был поставлен диагноз, тем выше вероятность полной и убедительной победы над недугом.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://golmozg.ru/zabolevanie/sindrom-giyena-barre.html

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-БарреСиндром Гийена-Барре

Симптомы

  • Холодные на ощупь и бледные нижние конечности

Все люди болеют простудными заболеваниями. Выздоровление, как правило, не заставляет себя долго ждать, и большинство таких больных даже не обращаются за помощью к врачу. Так происходит чаще всего, но иногда события развиваются не так благоприятно.

Общие сведения о синдроме Гийена-Барре

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

После непродолжительного периода недомогания с симптомами ОРВИ может появиться онемение в руках и ногах, чувство ползанья мурашек (парестезии). Через 1-2 дня присоединяется слабость в руках и ногах; человек постепенно становится полностью обездвиженным, теряет способность к самообслуживанию.

Часто возникает першение, осиплость голоса, нарушение движений глаз. Больные при этом находятся в полном сознании, все слышат и видят, внешний вид таких больных получил название «говорящая голова».

Постепенно снижается сократительная способность межреберных мышц и диафрагмы, уменьшается объем дыхательных движений и снижается жизненная емкость легких (ЖЕЛ).

В связи с этим кровь в легких недостаточно хорошо обогащается кислородом, возникает кислородное голодание, вследствие дыхательной недостаточности может развиться летальный исход. Больным показано лечение в реанимационном отделении, так как из-за дыхательной недостаточности всегда может возникнуть необходимость в проведении искусственной вентиляции легких.

Заболевание было впервые описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) и Andre Strohl (1887-1977).

В статье описан случай заболевания двух солдат, гусара и пехотинца, у которых в течение двух недель развились параличи на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Внимание авторов также привлекло повышение белка в спинномозговой жидкости у этих больных.

Как уже было сказано, такие больные часто нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких, так вот, впервые это было сделано в России.

В 1912 году русский врач Головинский впервые применил к крестьянину в возрасте 21 года, больному полирадикулоневритом с параличом дыхательных мышц, ручное искусственное дыхание. В течение 18 суток врач вместе с фельдшерами старшего класса непрерывно поддерживал таким образом дыхание больного.

Заболевание встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара. Она составляет 1-2 случая на 100000 чел. С одинаковой частотой болеют мужчины и женщины. Самому юному больному было 3 недели от роду, а самому старому – 95 лет. Наиболее массовая заболеваемость отмечена в США в период 1976-1977 гг. в результате проведения национальной противогриппозной вакцинации.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

После болезни слабость в конечностях может сохраняться долгое время

Клиническая картина в начальной стадии характеризуется наличием парестезий (чувства ползанья мурашек) вместе или по отдельности, першением при глотании, нарушениями чувствительности (в первую очередь нарушается глубокая чувствительность – вибрационная и так называемая проприоцептивная чувствительность – то есть суставно-мышечное чувство, благодаря которому мы ощущаем положение частей нашего тела. На это чувство мы обычно не обращаем особого внимания, но именно благодаря нему мы можем ходить и, не задумываясь, выполнять другие действия руками и ногами). В редких случая бывает только слабость в руках и/или ногах. Слабость чаще развивается в тех отделах конечностей, которые находятся ближе к срединной оси тела (проксимальных). Снижается мышечный тонус, в тяжелых случаях возникают тазовые расстройства (нарушение актов мочеиспускания и дефекации).

В развернутой стадии возникают двигательные, чувствительные расстройства, отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия) и вегетативные нарушения, к которым относятся нарушения ритма сердечных сокращений, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, запоры, кишечная непроходимость, диарея, задержка мочеиспускания, нарушение потоотделения. Именно в развернутой стадии слабость дыхательной мускулатуры может достичь той степени, когда больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких. Дыхательная реанимация помогает больным пережить критическую фазу болезни, продолжающуюся до тех пор, пока восстановится связь центральных и периферических отделов нервной системы.

Клинические подтипы синдрома Гийена — Барре

Основной клинический подтип синдрома Гийена-Барре – это острая восходящая демиелинизирующая полиневропатия. Поражение поднимается снизу вверх, от конечностей к черепным нервам. Обычно, когда говорят о СГБ, имеют в виду именно этот подтип (восходящий тип Ландри).

Есть и другие, атипичные формы, при которых имеется выраженное поражение аксона (отростка нейрона, по которому проводятся нервные импульсы от тела клетки к другим нейронам, тела которых лежат либо в стволе мозга, либо в спинном мозге).

А отростки тех нейронов, в свою очередь, направляются к мышцам и внутренним органам. К этим формам относятся острая сенсорная полиневропатия, острая моторная полиневропатия, острая пандизавтономия (вегетативная недостаточность) и некоторые другие подтипы.

Эти клинические подтипы встречаются в основном в провинциях Китая, Японии, Испании.

Существует еще так называемый синдром Миллера-Фишера, который встречается в неазиатских странах и характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом (опущением верхнего века), мозжечковой атаксией.

Эти симптомы наводят врача на мысль о возможности поражения центральной нервной системы, но, по данным магнитно-резонансной томографии и секционных исследований, таковые отсутствуют. Для определения подтипов заболевания и динамики его течения широко используется метод электронейромиографии.

Это метод, позволяющий оценить степень и характер нарушения проведения нервного импульса по поврежденным нервам.

Причины и риски возникновения синдрома Гийена-Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстает» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определенным молекулам оболочки нервов.

Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются.

Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр); бактерии (Campylobacter jejuni).

Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой-чужой», и тогда иммунная система начинает бороться с клетками своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия».

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Первые симптомы синдрома Гийена-Барре не отличаются от ОРВИ

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение.

При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания прогрессировали у больного в течение нескольких дней после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула.

Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена-Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и/или ногах и сухожильная арефлексия.

Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний).

Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, паралича, вызванного приемом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита, гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжелых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение синдрома Гийена-Барре

К сожалению, часто предпринимается терапия стероидными гормонами, что ухудшает прогноз у таких пациентов.

Больной должен как можно раньше быть доставлен в отделение реанимации специализированного стационара, где ему будет поставлен окончательный диагноз и начато специфическое лечение. Для синдрома Гийена-Барре это – этапный плазмаферез.

Плазмаферез – это процедура изъятия у больного крови и отделения форменных элементов от плазмы путем центрифугирования. Форменные элементы возвращаются обратно в кровяное русло, плазма удаляется. Взамен плазмы больному переливают раствор альбумина и электролитные растворы.

Вместе с плазмой из организма больного удаляются антитела и прочие молекулярные факторы, которые приводят к аутоиммунному поражению миелиновой оболочки нервов. Плазмаферез «обрывает» развитие аутоиммунного воспаления, и состояние больного стабилизируется.

После стабилизации состояния больной начинает выздоравливать.

Используется и метод лечения иммуноглобулинами типа G, которые получают из сыворотки крови порядка 9000 доноров. В связи с этим лечение очень дорогое и применяется редко.

Необходим тщательный уход, контроль показателей общего анализа крови, коагулограммы и биохимии.

Реабилитация и прогноз синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают – живут полноценно, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

Источник: https://ztema.ru/illness/nevrologiya/sindrom-giyena-barre

Синдром Гийена-Барре: причины, симптомы, лечение и восстановление

Ряд заболеваний развиваются как вторичная реакция иммунитета человека на возбудителя инфекции. Сопровождаются разрушением нейронов и нарушением нервной регуляции. Самым тяжелым течением обладает синдром Гийена – Барре (СГБ или аутоиммунная полинейропатия).

Определение заболевания

Характеризуется воспалительными процессами, разрушением верхнего защитного (миелинового) слоя нервов периферической системы. Рассматривается как результат патологической иммунной реакции организма, спровоцированного перенесенным заболеванием инфекционной этиологии. Инфекция может быть вызвана рядом герпес-вирусов, микоплазмами, гемофильной палочкой.

СГБ является главной причиной (после полиомиелита) развития пареза периферических нервов (вялого паралича) у детей. По статистике, чаще всего от СГБ страдают мужчины, чем женщины.

Этиология

Обсуждается вирусное начало болезни. Доказательством этой теории могло бы стать выделение вирусной культуры отдельного возбудителя СГБ.

Чаще рассматривается аллергическая причина развития аутоиммунной полинейропатии. В качестве доказательства приводятся результаты лабораторных исследований возникновения СГБ у зверей.

Подопытным животным в качестве антигена вводилась полученная из пораженных периферических нервных стволов эмульсия. После инъекции наблюдались все типичные симптомы развития аутоиммунной полинейропатии. В острый период течения в заборах крови инъецированных зверей прослеживалось изменения показателей иммунитета (гуморального и клеточного).

Общепринятой является теория аутоиммунной причины развития СГБ. При этом иммунитет организма реагирует на клетки собственной нервной системы как на чужеродные тела.

Ошибочно распознает в них возбудителя инфекции, разрушая при этом с помощью лейкоцитов и макрофагов верхний миелиновый слой нейронов.

Если ищите реабилитационный центр для восстановления, рекомендуем реабилитационный центр «Эвексия», где проводится реабилитация неврологических заболеваний и хронических болей, с применением самых современных методов физиотерапии.

Черепно-мозговые травмы крайне опасны своими последствиями. Отек головного мозга одна из них, симптомы и первая помощь при патологии.

Основные симптомы сосудистой деменции вы найдете в этой статье.

Возможное развитие патогенеза и причины развития СГБ

Этиология происхождения СГБ не установлена. Общепринято рассматривать аутоиммунную природу заболевания и связанное с этим течение патогенеза. Развитию СГБ предшествует перенесенное инфекционное заболевания или введение вакцины (от полиомиелита, дифтерии).

Чаще развитие патогенеза аутоиммунной полинейропатии наблюдается после перенесенного острого инфекционного воспаления в тонком кишечнике. Или как следствие и проявление инфицирования ВИЧ.

Через 10-14 дней после выздоровления начинается патогенез СГБ. Перенесенная инфекция провоцирует развитие вторичного иммунитета.

Аутоиммунная реакция возникает на вспомогательные клетки нервов леммоциты. Они отвечают за построение миелинового слоя нерва, его питание, фиксируют положение аксона нейрона.

Поражение леммоцитов сопровождается образованием отеков, насыщением лимфой отдельных участков нервов. Наблюдаются сегментарные поражения с ярко выраженным разрушением слоя миелина.

Усугубление течения патогенеза СГБ связано с нарушением метаболизма (питания) нейронов. Леммоциты сверху покрыты мембраной, состоящей из липидов.

Аутоиммунная реакция при течении СГБ приводит к разрушению мембраны клеток. В крови наблюдается концентрация продуктов распада липидной оболочки и их составляющих.

Утончение мембраны клетки увеличивает ее проникающую способность. Пораженные участки ткани нервов пропитаны лимфой и кровью.

Предрасполагающие причины развития СГБ:

  • Хирургические операции.
  • Вирусные или инфекционные заболевания.
  • Воспаление околоушной слюнной железы.
  • Лимфома.
  • Вакцинация.

Симптомы

Выделяют такие формы течения СГБ:

  • Острое – симптомы проявляются в течение нескольких суток.
  • Подострое течение – 2-3 недели.
  • Хроническое – десять дней — несколько месяцев.

Первичное проявление СГБ связано с проявлением симптомов вирусной респираторной инфекции:

  • Катаральное воспаление дыхательных путей.
  • Чувство общей усталости и недомогания.
  • Предельное повышение температуры тела.
  • Нарушения работы кишечника и желудка.

Признаком разрушения клеток нервов в начале заболевания выступает нарастающее ослабление мышц конечностей. Сначала поражаются нижние участки голени. Руки могут оставаться незатронутыми на протяжении всего течения СГБ.

Дальнейшие проявления, связанные с разрушением структуры нейронов, сопровождаются уменьшением чувствительности отдельных участков конечностей. Появляются мышечные боли в плечевой области, таза, спины. Ослабление иннервации мышц носит симметричный характер.

Наблюдается патологическое выпячивание живота. Преобладает брюшной тип дыхания, при котором больше задействованы мышцы грудной клетки. Результатом ослабление иннервации диафрагмы является нарушение вдоха-выдоха.

Нарушения в деятельности внутренних органов ярко выражены при остром течении СГБ. Проявляются повышением давления (артериального), нарушением процесса отделения пота. Сердечный ритм измененный. Сопровождается учащением или замедлением пульса, аритмией.

Формы СГБ

Основная классификация синдрома Гийена-Барре:

  • Классическая – характеризуется воспалительными процессами, разрушением миелинового слоя леммоцитов.
  • Аксональная форма – поражаются не только леммоциты, но и отростки нервных клеток (аксоны). Проявляется симптомами нарушения моторной и двигательной функции мышц.
  • Моторно-сенсорная – уменьшение тонуса и нарушение моторики, симметричное мышечное ослабление, гнойное воспаление конъюнктивы глаза.
  • Синдром Миллера–Фишера – проявляется нарушением зрения, парезом лицевого нерва. Диагностируется у 75% детей больных СГБ.

Лечение

При диагностировании СГБ первично применяется симптоматическое лечение. Проявление признаков нарушения дыхания, глотания и сердечной деятельности требует срочной госпитализации.

Больных подключают к аппаратам искусственного дыхания. Применяют плазмаферез. При затруднении глотания проводят установку дыхательной трубки в трахею и назогастрального зонда. Запоры лечат назначением слабительного.

При застойных процессах для оттока мочи осуществляют катетеризацию мочевого пузыря. Антибиотики инъецируют при инфекциях трахеи или бронх, мочевого пузыря и мочеполовых каналов.

Для профилактики тромбоза вен голени применяют гепарин. При поражении лицевого нерва и ослаблении двигательной функции мимических мышц — глазные капли (от пересыхания роговицы).

При лечении детского СГБ внутривенно инъецируют человеческий иммуноглобулин или плазмаферез. Назначают лекарственные средства для снижения уровня иммунитета (иммуносупрессанты).

Народная медицина в лечении СПБ применяется редко.

Ее рецепты основаны на методах физиотерапии и апитерапии:

  • Лечебные ванные на основе травяных отваров (шалфей, пустырник).
  • Топтание босиком стеблей жгучей крапивы.
  • Мази и кремы на основе яда пчел.

Знаете ли вы, что такое инсомния? Красивое имя мучительных бессонных ночей. Как обнаружить и излечить расстройство сна?

Основные симптомы бокового амиотрофического склероза вы найдете, заглянув в этот раздел.

Знаете ли вы что-нибудь про полисомнографию? Если нет, то просто перейдите по ссылке http://gidmed.com/obsledovanie/narushenie-sna-i-polisomnografiya.html.

Восстановление и реабилитация

Почти у 60% больных наблюдается атония (вялость) скелетных мышц.

Поэтому мероприятия по реабилитации применимы даже на ранних стадиях СГБ.

  • Массаж.
  • Лечебная гимнастика.
  • Аппликации парафином.
  • Электрофорез.
  • Радоновые ванны.

При оказанном своевременном лечении 70% больных СГБ полностью выздоравливают. Лишь у 5% пациентов болезнь переходит в хроническую форму и наблюдается ее повторное проявление (рецидивы). В наше время смертность от СГБ удалось снизить до 5%.

Течение болезни опасно нарушением иннервации многих систем. Позднее диагностирование и несвоевременная госпитализация может привести к смерти больного. Лечение следует начинать при возникновении первых симптомов.

На фото показано, что происходит с нервами при синдроме Гиейна-Барре:

Источник: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/nevralgija/sindrom-gijena-barre.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.